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Fibrose Pulmonar Idiopática

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Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

  • Diante do diagnóstico de FPI, o tratamento deve ser iniciado o quanto antes;
  • Solicitar hepatograma antes de iniciar o tratamento e acompanhar a cada 3 meses. Se mantiver sem alteração, acompanhar a cada 6 meses;
  • Tratar comorbidades associadas, como: [cms-watermark]
    • Doença do refluxo gastroesofágico : Deve-se tratar DRGE apenas se houver esse diagnóstico associado. Não está indicado o uso empírico de medicamentos antirrefluxo ou antiácido;
    • Tosse;
    • Cor pulmonale ;
    • Doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC).

Tratamento Farmacológico

    1. Antifibrótico: Escolha uma das opções abaixo:
  • Esilato de nintedanibe (150 mg/comprimido) 1 comprimido VO de 12/12 horas (uso contínuo);
  • Pirfenidona (267 mg/comprimido) 1 comprimido VO de 8/8 horas, podendo aumentar até 3 cápsulas de 8/8 horas de forma progressiva (uso contínuo).

Tratamento Não Farmacológico

  1. Oxigenoterapia: Indicada para os pacientes com SatO 2 < 88% em repouso ou queda de SatO 2 para < 88% durante esforço (teste da caminhada). [cms-watermark]
  2. Reabilitação pulmonar: Fisioterapia respiratória e atividade física orientada por profissional.
  3. Cessar tabagismo.
  4. Vacinação: Contra Streptococcus pneumoniae, influenza e Covid-19.

Prescrição Hospitalar

Orientações ao Prescritor

    Tratamento de comorbidades associadas:
  • Pneumonia bacteriana;
  • Tromboembolismo pulmonar;
  • Cor pulmonale agudizado;
  • Pneumotórax espontâneo.
    Exacerbação aguda:
  • Definida como uma deterioração respiratória aguda e clinicamente significativa de causa não identificável.

Dieta e Hidratação [cms-watermark]

    1. Dieta:
  • Quadro leve: Dieta oral livre ou restrita de acordo com comorbidades associadas (hipertensão e diabetes); [cms-watermark]
  • Quadro grave: Jejum, devido ao risco ventilatório elevado. [cms-watermark]
    2. Hidratação venosa: Apenas nos pacientes sem viabilidade de dieta oral, com base nos parâmetros hemodinâmicos e no balanço hídrico. Escolha uma das opções abaixo:
  • Ringer lactato 20 mL/kg EV de 24/24 horas; [cms-watermark]
  • Plasma lyte® 20 mL/kg EV de 24/24 horas. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

    1. Corticoterapia: Não há consenso sobre a dose a ser realizada. Escolha uma das opções abaixo:
  • Prednisona 0,5-1 mg/kg [cms-watermark] VO de 24/24 horas;
  • Succinato sódico de metilprednisolona 0,5-1 mg/kg [cms-watermark] EV dividido em 2-3x/dia.
    2. Broncodilatadores de curta duração: Escolha uma das opções abaixo:
  • Bromidrato de fenoterol (5 mg/mL) 2,5-5 mg (10-20 gotas) diluídas em 3-5 mL de SF 0,9% via nebulização de 4/4 horas;
  • Bromidrato de fenoterol inalatório (100 microgramas/dose) 2-4 puffs via inalatória de 4/4 horas;
  • Brometo de ipratrópio (0,25 mg/mL) 0,5 mg (40 gotas) diluídas em 3-5 mL de SF 0,9% via nebulização de 6/6 horas;
  • Brometo de ipratrópio (25 microgramas/dose) 2 puffs via inalatória de 6/6 horas;
  • Sulfato de salbutamol (100 microgramas/dose) 2-4 puff s via inalatória de 4/4 horas.

Tratamento Não Farmacológico

  1. Fisioterapia respiratória. [cms-watermark]
  2. Ventilação não invasiva. [cms-watermark]
  3. Oxigenoterapia.
  4. Nos casos de insuficiência respiratória refratária, pode ser necessário o uso de ventilação mecânica. Para mais informações, acessar conteúdo específico. [cms-watermark]

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções abaixo:
  • Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
  • Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  • Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até 4/4 horas;
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  • Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
    2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
  • Cloridrato de metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluído em água destilada, até de 8/8 horas;
  • Cloridrato de metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  • Cloridrato de metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  • Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
    3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções abaixo:
  • Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas, pela manhã;
  • Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
  • Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.
    4. Profilaxia de trombose venosa profunda: Ajustar para função renal e peso:
  • Se clearance de creatinina > 30 mL/minuto: [cms-watermark] Enoxaparina sódica 40 mg SC de 24/24 horas;
  • Se clearance de creatinina < 30 mL/minuto: [cms-watermark] Enoxaparina sódica 30 mg SC de 24/24 horas.