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Fibrose Pulmonar Progressiva

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Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

  • O tratamento específico varia conforme a etiologia da pneumopatia fibrosante;
  • Para mais informações, acesse a prescrição de acordo com a doença de base: [cms-watermark]
    • Asbestose;
    • Silicose;
    • Pneumonite de hipersensibilidade;
    • Artrite reumatoide;
    • Esclerose sistêmica;
    • Entre outras.
  • Em pacientes com tosse, é importante tratar condições associadas que agravam a tosse, como: Doença do refluxo gastroesofágico [cms-watermark] e rinite alérgica [cms-watermark] .

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas ou associe-os conforme a apresentação e a necessidade clínica:

    Esquema A: Antifibrótico: Depende da disponibilidade e da tolerância do paciente:
  • Nintendanibe 150 mg VO de 12/12 horas. Se houver intolerância, reduzir para 100 mg de 12/12 horas.
    Esquema B: Se b roncospasmo: Escolha uma das opções:
  • Bromidrato de fenoterol (5 mg/mL) 2,5-5 mg (10-20 gotas), diluídos em 3-5 mL de SF 0,9%, via nebulização de 4/4 horas;
  • Bromidrato de fenoterol (100 microgramas/dose) 2-4 puffs via inalatória de 4/4 horas;
  • Brometo de ipratrópio (0,25 mg/mL) 0,5 mg (40 gotas), diluídos em 3-5 mL de SF 0,9%, via nebulização de 6/6 horas;
  • Brometo de ipratrópio (25 microgramas/dose) 2 puffs via inalatória de 6/6 horas;
  • Sulfato de salbutamol (100 microgramas/dose) 2-4 puffs via inalatória de 4/4 horas.
    Esquema C: Se tosse. Antitussígenos de ação central. Medicações análogas de GABA que se sugere ter efeito central contra a tosse (contudo, o uso é off-label) : Escolha uma das opções:
  • Codeína 30 mg VO de 6/6 horas até de 4/4 horas/dia, podendo progredir para 60 mg VO até de 4/4 horas;
  • Gabapentina 300 mg VO de 24/24 horas, inicialmente, podendo progredir para 1.800 mg divididos em 8/8 horas;
  • Pregabalina 75 mg VO de 24/24 horas, inicialmente, podendo progredir para 300 mg divididos em 8/8 horas.

Tratamento Não Farmacológico

  1. Cessação de tabagismo.
  2. Reabilitação pulmonar.
  3. Fisioterapia respiratória.
  4. Oxigênio domiciliar.
  5. Vacinação anual para H1N1, a cada 5 anos para pneumococo e, no futuro, para Covid-19.
  6. Transplante pulmonar em casos selecionados.
  7. Cuidados paliativos.

Prescrição Hospitalar

Orientações ao Prescritor

    Orientações Gerais:
  • Diante de exacerbação aguda, excluir fatores desencadeantes como: Infecção pulmonar, pneumotórax espontâneo, cor pulmonale descompensado e tromboembolismo pulmonar;
  • Se o paciente apresentar piora da saturação periférica de oxigênio e/ou hipotensão, deve ser encaminhado ao hospital.
    O tratamento específico varia conforme a etiologia de base da fibrose pulmonar. Para mais informações exemplos, veja os temas específicos: [cms-watermark]
  • Esclerose sistêmica; [cms-watermark]
  • Artrite reumatoide; [cms-watermark]
  • Formas crônicas de pneumonite por hipersensibilidade; [cms-watermark]
  • Silicose; [cms-watermark]
  • Asbestose; [cms-watermark]
  • Beriliose; [cms-watermark]
  • Pneumonite por Amiodarona. [cms-watermark]

Dieta e Hidratação [cms-watermark]

    1. Dieta: Escolha uma das opções conforme quadro clínico do paciente:
  • Quadro leve: Dieta oral livre ou restrita de acordo com comorbidades associadas (hipertensão e diabetes); [cms-watermark]
  • Quadro grave: J ejum, em virtude do risco ventilatório elevado. [cms-watermark]
    2. Hidratação venosa: Apenas nos pacientes sem viabilidade de dieta oral, com base nos parâmetros hemodinâmicos e no balanço hídrico: [cms-watermark]
  • Ringer lactato 20 mL/kg EV 24/24 horas;
  • Plasmalyte 20 mL/kg EV 24/24 horas. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

    1. Corticoterapia: Não há consenso sobre a dose a ser realizada. Escolha uma das opções:
  • Prednisona 0,5-1 mg/kg VO de 24/24 horas;
  • Metilprednisolona 0,5-1 mg/kg EV, dividida em 2-3x/dia. [cms-watermark]

Tratamento Não Farmacológico

  1. Fisioterapia respiratória com ventilação mecânica não invasiva, cateter nasal de alto fluxo e, se necessário, ventilação mecânica invasiva. [cms-watermark]
  2. Oxigênio suplementar.
  3. Suporte nutricional.
  4. Cessação do tabagismo.
  5. Suspensão de medicamentos e/ou exposição a agentes causadores.
  6. Tratamento de infecções respiratórias.
  7. Oxigenoterapia, em caso de evidência de hipoxemia: SaO 2 ≤ 88% ou PaO 2 < 55 mmHg em repouso ou aos esforços.

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
  • Dipirona Sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
  • Dipirona Sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  • Dipirona Sódica 500-1.000 mg VO até 4/4 horas;
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  • Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
    2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
  • Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluído em água destilada, até de 8/8 horas;
  • Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  • Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  • Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas
    3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
  • Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas pela manhã;
  • Pantoprazol Sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
  • Pantoprazol Sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.
    4. Profilaxia para TEV: Escolha uma das opções: [cms-watermark]
  • Enoxaparina 40 mg SC de 24/24 horas até 12/12 horas, de acordo com o IMC do paciente; [cms-watermark]
  • Heparina não fracionada 5.000 unidades SC 12/12 horas até de 8/8 horas, de acordo com o risco de TEV e IMC do paciente; [cms-watermark]
  • Fondaparinux 2,5 mg SC de 24/24 horas. [cms-watermark]