Orientações ao Prescritor

Opções terapêuticas: [cms-watermark]

• Prednisona isolada ou combinada com Vimblastina; [cms-watermark]
• Ressecção de lesão óssea; [cms-watermark]
  
• Tratamento tópico na forma cutânea;
  
• Bisfosfonatos para lesões ósseas.

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas:

Esquema A: Monoterapia sistêmica: [cms-watermark]

• Prednisolona (40 mg/comprimido) 40 mg/m² VO de 24/24 horas, por 4 semanas (com desmame gradual até suspensão em 2 semanas). [cms-watermark]
• Para doença óssea: Ácido zoledrônico (solução injetável 4 mg/5 mL): 4 mg EV 1 vez por mês (ajustar dose se clearence de creatinina < 60 mL/min. Importante! Sempre solicitar avaliação prévia da odontologia pelo risco de necrose de mandíbula associado à prescrição crônica da droga.

Esquema B: Dupla terapia sistêmica: Associação:
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I. Prednisolona (40 mg/comprimido) 40 mg/m² VO de 24/24 horas, por 4 semanas, com desmame gradual até suspensão em 2 semanas.
[cms-watermark] +
II. Vimblastina (10 mg/frasco) 6 mg/m² EV em bólus a cada 7 dias, por 6 semanas. [cms-watermark]

Esquema C: Monoterapia tópica: Escolha uma das opções:
• Triancinolona acetonida 1 mg/g aplicar uma fina camada, 1-3x/dia; [cms-watermark]
• Furoato de mometasona 1 mg/g aplicar uma fina camada, 1x/dia; [cms-watermark]
  
• Propionato de clobetasol 0,5 mg/g aplicar uma fina camada, até 4x/dia. [cms-watermark]
  

Orientações ao Prescritor

• Recomenda-se encaminhar o paciente para estudos clínicos, sempre que possível; [cms-watermark]
• Terapia de indução: Não há consenso sobre o melhor esquema a ser utilizado; [cms-watermark]
  
• Manutenção: Prednisolona + Vimblastina:
  • Associar Mercaptopurina, se acometimento de medula óssea, fígado e/ou baço. [cms-watermark]

Dieta e Hidratação

1. Dieta oral livre, conforme aceitação. [cms-watermark]
2. Hidratação oral, conforme aceitação.
   

Terapia de Indução

1. Prednisolona (40 mg/comprimido) 40 mg/m² VO de 24/24 horas, por 4 semanas (com desmame gradual até suspensão em 2 semanas). [cms-watermark]
2. Vimblastina (10 mg/frasco) 6 mg/m² EV em bólus a cada 7 dias, por 6 semanas. [cms-watermark]
   

Terapia de Manutenção

Escolha um dos esquemas:

Esquema A: Tratamento base: Associação:

I. Prednisolona (40 mg/comprimido) 40 mg/m² VO de 24/24 horas, por 5 dias, a cada 3 semanas (até completar 12 meses de tratamento).
+
II. Vimblastina (10 mg/frasco) 6 mg/m² EV em bólus a cada 3 semanas (até completar 12 meses de tratamento).

Esquema B: Se acometimento de medula óssea, fígado e/ou baço. Associação:

I. Prednisolona (40 mg/comprimido) 40 mg/m² VO de 24/24 horas, por 5 dias, a cada 3 semanas (até completar 12 meses de tratamento).
+
II. Vimblastina (10 mg/frasco) 6 mg/m² EV em bólus, a cada 3 semanas (até completar 12 meses de tratamento).
+
III. Mercaptopurina (50 mg/comprimido) 50 mg/m² VO de 24/24 horas (até completar 12 meses de tratamento).

Profiláticos e Sintomáticos

1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
• Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
• Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  
• Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até 4/4 horas;
  
• Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  
• Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
  

2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
• Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluído em água destilada, até de 8/8 horas;
• Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  
• Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  
• Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  
• Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
  

3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
• Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas pela manhã;
• Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
  
• Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.