Orientações ao Prescritor

Recomendações:

• A conduta pode ser expectante na maioria dos casos:
  • Observação periódica da lesão (a cada 2-6 meses), com registro fotográfico e orientação contínua aos pais;
  • Ela é adotada principalmente em lesões menores (< 2 cm) e localizadas em áreas que não comprometam o desenvolvimento ou a função do indivíduo, como tronco e extremidades.
    
• Decisão de introduzir um tratamento específico deve ser baseada na fase de evolução, velocidade de crescimento, tamanho e localização das lesões, risco e benefício da terapia proposta e implicações psicossociais do tumor sobre o indivíduo e família;
  
• Intervenção ativa – indicações:
  
  • Presença de ulceração ou hemangioma em local com chance de ulcerar (ex.: pescoço, períneo e flexura);
  • Hemangioma localizado em local anatômico com chance de causar dano funcional (ex.: perioral, nasal, área da barba, orelha) ou de comprometer função vital (visão e via aérea);
  • Presença de hemangioma infantil hepático ou síndrome PHACES ou LUMBAR;
  • Em caso de chance de desfiguramento (ex.: hemangioma em face, genitália, mama nas mulheres);
  • Minimizar o sofrimento psicológico.
    
• Idealmente iniciar tratamento precocemente [cms-watermark] , nos casos indicados, para diminuir o risco de sequelas;
  
• Conduta ativa – opções:
  
  • Betabloqueador oral: Propranolol (medicamento sistêmico de escolha hoje em dia, 1ª linha – citado em "Tratamento Farmacológico");
  • Corticoide sistêmico (antes do Propranolol era 1ª linha, citado em "Tratamento Farmacológico");
  • Betabloqueador tópico: Timolol (citado em "Tratamento Farmacológico");
  • Corticoide intralesional (citado em "Tratamento Farmacológico");
  • Cirurgia (citada em "Tratamento Não Farmacológico");
  • Laser (citado em "Tratamento Não Farmacológico");
  • Crioterapia (citada em "Tratamento Não Farmacológico");
  • Embolização arterial (citada em "Tratamento Não Farmacológico");
  • Terapias em estudo ou com menor evidência: Sirolimus ou Rapamicina (terapia adjuvante ou alternativa ao Propranolol), Interferon α , Vincristina, corticoide tópico superpotente, Imiquimode tópico, Itraconazol e Atenolol (tem menor risco de hipoglicemia, broncoespasmo, distúrbio do sono e alteração cognitiva que o Propranolol, além de ter melhor posologia).
    
• Tratamento da ulceração:
  
  • Analgesia, emoliente com petrolatum , curativo não adesivo são a 1ª linha de tratamento;
  • Não tem terapia padrão-ouro, mas betabloqueador tópico ou sistêmico (Propranolol dose menor ou igual a 1 mg/kg/dia) e pulsed dye laser parecem ser opções;
  • Antibiótico só se infecção associada.
    

Tratamento Farmacológico

Esquema A: Betabloqueador oral (1ª linha hoje em dia): Propranolol (10 mg/cp) 1 mg/kg/dia VO de 12/12 horas nas mamadas por 1-2 semanas. Se boa tolerância, 2-3 mg/kg/dia VO de 12/12 horas por pelo menos 6 meses e até involução ou até passar da fase proliferativa (pode chegar a 12 meses ou mais). Utilizar dose menor e com intervalo de 8/8 horas em caso de comorbidades ou efeitos colaterais. Atenção! Macerar o comprimido em água e dar na seringa.

Observações:

• Única medicação aprovada pelo Food and Drug Administration (FDA) para hemangioma infantil;
• Ideal iniciar na fase proliferativa inicial, mas pode ser indicado depois de 9-12 meses, já na fase involutiva, e ainda com benefício;
• Acompanhar a cada 2-3 meses e aumentar a dose de acordo com o peso;
• Efeitos colaterais: hipoglicemia, hipotensão, bradicardia, broncoespasmo, vasoconstrição periférica, diarreia, agitação, distúrbio do sono, distúrbio eletrolítico;
• Monitorar mais de perto o prematuro, peso < 2,5 kg ao nascimento, comorbidades associadas ou com suporte social inadequado;
• Contraindicação: Cardiopatia (choque cardiogênico, bloqueio atrioventricular de 2° ou 3° grau, bradicardia sinusal, hipotensão), asma, hipersensibilidade ao Propranolol, < 4-5 semanas de idade corrigida;
• Pré-tratamento: Pode ser necessário exame cardiológico e pulmonar, medida da pressão e frequência cardíaca e realização de eletrocardiograma;
• Monitoramento: Medir pressão, temperatura, frequência respiratória e cardíaca e fazer ausculta pulmonar antes da primeira dose ou após aumento de dose e depois a cada 60 minutos por 2-4 horas após a dose. Checar glicose em pacientes com risco de hipoglicemia após a 1ª dose;
• Pelo risco de hipoglicemia, interromper o uso da medicação temporariamente durante períodos de baixa ingestão oral ou de vômitos;
  
• Se recidiva, pode ser feito por mais 3-6 meses;
• Diminuição em 2-4 semanas para evitar taquicardia reflexa.
  

Esquema B: Corticoide sistêmico (1ª linha antes do Propranolol e hoje usado em casos recalcitrantes ao Propranolol ou com contraindicação ao seu uso e ainda na fase proliferativa): Escolha uma das opções:

• Prednisona (5 ou 20 mg/cp) 2-3 mg/kg/dia VO 1x/dia até interrupção do crescimento e depois redução gradual da dose até completar 9-12 meses de idade. Pode fazer cursos curtos intermitentes de 1-6 semanas;
  
• Prednisolona (5, 20 ou 40 mg/cp ou 3 mg/mL solução oral) 2-3 mg/kg/dia VO 1x/dia até interrupção do crescimento e depois redução gradual da dose até completar 9-12 meses de idade. Pode fazer cursos curtos intermitentes de 1-6 semanas.
  

Observações!

• Causam muito mais efeitos colaterais: diminuição da formação óssea e aumento da sua absorção (retardo no crescimento), hipertensão, hiperglicemia, osteoporose, fraqueza proximal, redução da atividade bactericida com risco de infecções, aumento da gliconeogênese hepática, aumento da resistência insulínica, psicose, alteração do humor etc.;
• Pode ser usado em monoterapia ou combinado ao Propranolol (em casos que precisam de tratamento com urgência).
  

Esquema C: Betabloqueador tópico (em caso de hemangioma inicial pequeno, fino e superficial < 1 mm): Maleato de timolol (0,5% solução oftálmica ou solução gel oftálmica) aplicar 1 gota na lesão, se possível sob oclusão, de 12/12 horas (dose máxima: 2 gotas/dia) até involução da lesão.

Observações!

• Nos primeiros meses de vida, na fase proliferativa inicial, pode prevenir a necessidade de tratamento com Propranolol, mas não deve atrasar o seu começo;
• Efeito sistêmico adverso é raro, mas deve-se evitar em crianças de baixo peso ao nascimento, hemangioma com mais de 3 mm de espessura, lesão ulcerada ou extensa, localização na área das fraldas, área dos olhos ou perto de membrana mucosa, se asma, bloqueio atrioventricular de 2° ou 3° grau, insuficiência cardíaca ou hipersensibilidade ao componente.
  

Esquema D: Corticoide intralesional (se hemangioma focal e volumoso, especialmente em algumas localizações como os lábios, na fase proliferativa como um adjuvante para o betabloqueador oral ou em não respondedores): Escolha uma das opções:

• Triancinolona acetonida (40 mg/mL) aplicar 0,1-0,3 mL por ponto em dose de 3-5 mg/kg/sessão e repetir a cada 4-6 semanas se necessário. Atenção! Evitar na área periorbital. Risco de atrofia da pele;
  
• Triancinolona hexacetonida (20 mg/mL) aplicar 0,1-0,3 mL por ponto em dose de 3-5 mg/kg/sessão e repetir a cada 4-6 semanas se necessário. Atenção! Evitar na área periorbital. Risco de atrofia da pele maior que o da Triancinolona acetonida.

Tratamento Não Farmacológico

1. Cirurgia:
   • Indicações: correção de lesões cicatriciais residuais ou ectrópio, hemangioma pedunculado, hemangioma que ameace a vida ou a função (exemplo: obstrução de via aérea), quando terapia medicamentosa é contraindicada ou ineficaz.
     
2. Laser:
   • Indicado para lesão ainda na fase proliferativa, em associação (pode ser feito com o betabloqueador), ou lesão residual;
   • Os mais estudados são: ND-YAG de pulso longo (1.064 nm) para as telangiectasias residuais ou componente mais profundo e o pulsed dye laser (595 nm) para hemangioma pequeno e superficial ou telangiectasia residual;
   • Combinação dos dois pode ser feita para hemangioma misto.
     
3. Crioterapia:
   • Indicação: hemangioma superficial ou profundo de pequena dimensão e que pode deixar cicatriz inestética;
   • Pode formar mácula hipocrômica residual após a aplicação da crioterapia.
     
4. Embolização arterial :
   • Indicação: casos recalcitrantes à terapia medicamentosa e que geram comprometimento orgânico ou insuficiência cardíaca ou que sejam expansíveis e inapropriados para cirurgia.