A frequência e quantidade de flebotomias variam de acordo com a sobrecarga de ferro e a gravidade das manifestações clínicas;
500 mL de sangue (1 unidade) contêm aproximadamente 200-250 mg de ferro;
A ferritina
deve ser monitorada mensalmente até que alcance valores < 300 nanogramas/mL em homens, e 200 nanogramas/mL em mulheres. A partir de então, recomenda-se monitoração a cada 2 semanas;
Para prevenção de sobrecarga de ferro (manutenção), pode-se fazer remoção de 500 mL de sangue a cada 1-4 meses, objetivando manter ferritina
entre 50-100 nanogramas/mL;
A hemoglobina
deve ser avaliada antes de cada sessão (pelo risco de anemia). O valor não deve ficar abaixo de 11 g/dL;
Deve-se orientar os pacientes a manter hidratação adequada e evitar exercícios físicos vigorosos nas primeiras 24 horas após o procedimento.
Quelante de ferro:
Indicado em pacientes com anemia moderada a grave (contraindicação à flebotomia), intolerância à flebotomia ou aceruloplasminemia, e como adjuvante à flebotomia em pacientes com sobrecarga de ferro grave e lesão de órgão-alvo.
Tratamento Farmacológico
1.
Quelantes de ferro:
Escolha uma das opções:
Deferiprona
(500 mg/comprimido) 25 mg/kg VO de 8/8 horas (dose máxima: 100 mg/kg/dia de 8/8 horas - sempre aproximar o número de comprimidos para o menor);
Deferasirox
(500 mg/comprimido)
20 mg/kg VO de 24/24 horas (dose máxima: 40 mg/kg de 24/24 horas).
Tratamento não Farmacológico
1.
Flebotomia:
Frequência e quantidade de acordo com a sobrecarga de ferro e a gravidade das manifestações clínicas. Em geral, retiram-se 400-500 mL, a depender o peso corporal do paciente, a cada 7-15 dias, até atingir alvo de ferritina:
Homens adultos costumam tolerar 1-1,5 unidade removida por semana;
Mulheres, idosos e pacientes com baixo peso
ou portadores de doença cardiopulmonar podem não tolerar mais do que 0,5 unidade por semana.
Orientações ao Paciente
Medidas dietéticas:
Evitar alimentos ricos em ferro, tais como carnes vermelhas, leite, órgãos animais (especialmente fígado) e leguminosas (feijão, soja, grão-de-bico, lentilha, amendoim e ervilha);
Ingerir grande quantidade de frutas frescas, com exceção de frutas cítricas;
Evitar excesso de álcool
, por seu efeito promotor da absorção do ferro e sua potencialização da cirrose hepática;
Evitar consumo de frutos do mar não cozidos (pelo risco de infecção por
Listeria
sp.
,
Yersinia
sp. e outros);
Evitar consumo de suplementos de vitamina C no contexto de sobrecarga de ferro.