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Hemocromatose Neonatal

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Prescrição Hospitalar

Orientações ao Prescritor

  • Está indicada a realização de exsanguineotransfusão para remover anticorpos reativos, seguido pela administração de Imunoglobulina humana venosa (IVIG) na dose de 1 g/kg;
  • Opção: Realizar a dose de Imunoglobulina devido à suspeita clínica e, mantendo-se suspeita importante ou se quadro confirmado e sem melhora com a primeira dose de IVIG, realizar a exsanguineotransfusão com nova dose de IVIG;
  • Os pacientes com insuficiência hepática devem realizar tratamento específico para o quadro:
    • Para mais informações, acesse Insuficiência Hepática Fulminante em Pediatria.
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Dieta e Hidratação

    1. Dieta:
  • Dieta zero, se paciente grave;
  • Dieta oral/enteral conforme condições clínicas do paciente.
    2. Hidratação venosa de manutenção:
  • Ajustar taxa hídrica e taxa de infusão de glicose (TIG) conforme necessidade do paciente. Para mais informações, acesse Hidratação Venosa Neonatal.

Tratamento Farmacológico

1. Imunoglobulina humana (50 mg/mL) 1g/kg EV. Iniciar com infusão de 0,01-0,02 mL/kg/minuto durante 30 minutos, e, se bem tolerada, aumentar gradualmente até, no máximo, 0,1 mL/kg/minuto.

Cuidados

  1. Sinais vitais de 3/3 horas, incluindo Pressão Arterial Média. [cms-watermark]
  2. Monitoração contínua eletrocardiográfica e de oximetria de pulso.
  3. Balanço hídrico rigoroso.
  4. Suporte ventilatório (oxigenioterapia, ventilação mecânica não invasiva ou invasiva), conforme necessidade. [cms-watermark]