Sangramento com baixos níveis de inibidor (< 5 UB):
Concentrado de fator VIII. Os níveis do fator devem ser monitorados após 10 minutos. Caso não haja o aumento adequado, repete-se a dose;
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Sangramento com altos níveis de inibidor (≥ 5 UB):
Complexo protrombínico parcialmente ativado ou fator VIIa recombinante.
Dieta e Hidratação
1.
Dieta oral livre, conforme aceitação, ou variações de acordo com apresentação clínica:
Se houver sangramento de sistema nervoso central e rebaixamento do sensório, prescrever dieta enteral via sonda nasoenteral (SNE);
Se houver hemorragia digestiva, manter em dieta zero.
2.
Hidratação
de acordo com as condições clínicas:
Estimular ingesta hídrica;
Se em dieta zero, prescrever
SF 0,9%
com reposição de
glicose
com base nos parâmetros hemodinâmicos e na cota básica de cada paciente.
Tratamento Farmacológico
1.
Reposição do fator.
Escolha uma das opções conforme orientação ao prescritor:
Concentrado de fator VIII
(250 unidades/10 mL) 200 unidades/kg EV. Doses adicionais podem ser necessárias a fim de manter os níveis do fator > 50%;
Complexo protrombínico parcialmente ativado
(500 unidades/20 mL) 50-100 unidades/kg EV de 8/8 ou 12/12 horas (dose máxima: 200 unidades/kg/dia);
Fator VIIa recombinante
(1 mg/mL) 90 microgramas/kg EV de 2/2 ou 3/3 horas. O intervalo entre as doses pode ser estendido, sucessivamente, para 4, 6, 8 ou 12 horas. A duração do tratamento dependerá da gravidade da hemorragia.
Profiláticos e Sintomáticos
1.
Analgésico e antitérmico:
Se presença de dor ou febre ≥ 37,8 °C. Escolha uma das opções:
Dipirona sódica
(500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
Dipirona sódica
gotas
(500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
Dipirona sódica
500-1.000 mg VO até 4/4 horas;
Paracetamol gotas
(200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
Paracetamol
500-750 mg VO até de 6/6 horas.
2.
Antiemético:
Se presença de náuseas e/ou vômitos.
Escolha uma das opções:
Metoclopramida
(10 mg/2 mL) 10 mg EV diluídos em água destilada até de 8/8 horas;
Metoclopramida
(4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
Metoclopramida
10 mg VO de 8/8 horas;
Bromoprida
(10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
Bromoprida
(4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
3.
Proteção gástrica:
Escolha uma das opções:
Omeprazol
(40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas pela manhã;
Pantoprazol sódico
20-40 mg VO de 24/24 horas em jejum;
Pantoprazol sódico
(40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.
Orientações ao Prescritor
Fator VIII ≥ 1% e inibidor ≤ 5 UB:
Corticoterapia isolada por 3-4 semanas. Se refratariedade à corticoterapia: Rituximabe ou agente citotóxico;
Fator VIII < 1% ou inibidor > 5 UB:
Corticoterapia associada a agente citotóxico ou Rituximabe.
Dieta e Hidratação
1. Dieta oral livre, conforme aceitação, ou variações de acordo com a apresentação clínica:
Se houver sangramento de sistema nervoso central e rebaixamento do sensório, prescrever dieta enteral via SNE;
Se houver hemorragia digestiva, manter em dieta zero.
2.
Hidratação
de acordo com as condições clínicas:
Estimular ingesta hídrica;
Se em dieta zero, prescrever
SF 0,9%
com reposição de
glicose
com base nos parâmetros hemodinâmicos e na cota básica de cada paciente.
Tratamento Farmacológico
1.
Terapia imunossupressora.
Escolha uma das opções conforme orientações ao prescritor:
Prednisona
(20 mg/comprimido) 1 mg/kg VO de 24/24 horas por, no máximo, 4-6 semanas (seguido de desmame gradual);
Ciclofosfamida
(50 mg/comprimido) 1,5-2 mg/kg VO de 24/24 horas por, no máximo, 4-6 semanas;
Rituximabe
(10 mg/mL) 375 mg/m² EV a cada 7 dias por 4 semanas.
Profiláticos e Sintomáticos
1.
Analgésico e antitérmico:
Se presença de dor ou febre ≥ 37,8 °C. Escolha uma das opções:
Dipirona sódica
(500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
Dipirona sódica
gotas
(500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
Dipirona sódica
500-1.000 mg VO até 4/4 horas;
Paracetamol gotas
(200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
Paracetamol
500-750 mg VO até de 6/6 horas.
2.
Antiemético:
Se presença de náuseas e/ou vômitos.
Escolha uma das opções:
Metoclopramida
(10 mg/2 mL) 10 mg EV diluídos em água destilada até de 8/8 horas;
Metoclopramida
(4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
Metoclopramida
10 mg VO de 8/8 horas;
Bromoprida
(10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
Bromoprida
(4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
3.
Proteção gástrica:
Escolha uma das opções:
Omeprazol
(40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas pela manhã;
Pantoprazol sódico
20-40 mg VO de 24/24 horas em jejum;
Pantoprazol sódico
(40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.