Evitar situações de risco, como prática de esportes competitivos e uso de medicamentos que possam causar sangramentos (ex.: anticoagulantes, antiagregantes plaquetários, anti-inflamatórios).
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Tratamento Farmacológico
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1.
Reposição do fator deficiente:
Escolha uma das opções:
Hemofilia A:
Fator VIII
(250 unidades/frasco) 15-20 unidades/kg EV 3x/semana;
Hemofilia B:
F
ator IX
(250 unidades/frasco) 30-40 unidades/kg EV 2x/semana.
Prescrição Hospitalar
Orientações ao Prescritor
Objetivo:
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Elevar os níveis do fator para hemostasia adequada. A dose do fator e a duração da reposição dependem do sítio e da gravidade do sangramento;
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Exemplos:
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Traumatismo craniano e outros sangramentos graves e/ou potencialmente fatais:
Objetiva-se atividade do fator > 80%-100%;
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Hemartrose:
Objetiva-se atividade do fator > 40%-50%.
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Sangramentos pequenos (ex.: sangramento oral, epistaxe):
Podem ser manejados com medidas locais, como pressão, gelo e elevação. Agentes antifibrinolíticos podem ser úteis;
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Na hemofilia C, a conduta é individualizada.
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Dieta e Hidratação
Dieta oral livre conforme aceitação:
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No caso de sangramento gastrointestinal ou de sistema nervoso central, dieta zero.
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Estimular ingesta hídrica:
No caso de dieta zero, prescrever SF 0,9%
com reposição de glicose com base nos parâmetros hemodinâmicos e na cota básica de cada paciente.
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Tratamento Farmacológico
Escolha um dos esquemas:
Esquema A:
Se sangramentos pequenos:
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Agentes antifibrinolíticos:
Escolha uma das opções:
Ácido tranexâmico
(50 mg/mL) 10 mg/kg EV de 8/8 horas;
Ácido tranexâmico
(500 mg/comprimido)15-20 mg/kg VO de 8/8 horas;
Ácido épsilon aminocaproico
(50 mg/mL) 50-60 mg/kg EV de 6/6 horas;
Ácido épsilon aminocaproico
(500 mg/comprimido) 25-50 mg/kg VO de 6/6 horas.
Esquema B:
Se sangramento grave e/ou potencialmente fatal:
Reposição do fator deficiente:
Escolha uma das opções:
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Hemofilia A
:
F
ator VIII
(250 unidades/frasco) dose habitual:
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50 unidades/kg EV de 12/12 ou 8/8 horas;
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Hemofilia B:
Fator IX
(250 unidades/frasco) dose habitual:
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100-120 unidades/kg EV de 24/24 horas.
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Esquema C:
Se hemartrose:
Reposição do fator deficiente:
Escolha uma das opções:
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Hemofilia A:
Fator VIII
(250 unidades/frasco) dose habitual:
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25 unidades/kg EV de 12/12 ou 8/8 horas;
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Hemofilia B:
Fator IX
(250 unidades/frasco) dose habitual: 50-60 unidades/kg EV de 24/24 horas.
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Profiláticos e Sintomáticos
1.
Analgésico e antitérmico:
Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
Dipirona sódica
(500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
Dipirona sódica
gotas
(500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
Dipirona sódica
(500 mg/comprimido) 500-1.000 mg VO até de 4/4 horas;
Paracetamol gotas
(200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
Paracetamol
(500 mg/comprimido)
500-750 mg VO até de 6/6 horas.
2.
Antiemético:
Se presença de náuseas e/ou vômitos.
Escolha uma das opções:
Metoclopramida
(10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluído em água destilada, até de 8/8 horas;
Metoclopramida
(4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
Metoclopramida
(10 mg/comprimido)
10 mg VO de 8/8 horas;
Bromoprida
(10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
Bromoprida
(4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
3.
Proteção gástrica:
Escolha uma das opções:
Omeprazol
(40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas, pela manhã;
Pantoprazol sódico
(20 mg/comprimido)
20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
Pantoprazol sódico
(40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas, em jejum.
Cuidados
Se hemartrose:
Aplicação de gelo local, imobilização e fisioterapia.
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Orientações ao Prescritor
Cirurgias de pequeno porte:
Pré-operatório:
Elevar atividade do fator para 50%-80%;
Pós-operatório:
Se necessário (hematoma ou sangramento externo), elevar atividade do fator para 30%-50% a cada 24 horas por 2-3 dias e na retirada dos pontos.
Cirurgias de médio porte:
Pré-operatório:
Elevar atividade do fator para 100%;
Pós-operatório:
Elevar atividade do fator para 40%-50% a cada 12 horas até o terceiro dia de pós-operatório, 40%-50% a cada 24 horas do quarto ao sétimo dia de pós-operatório e 30% a cada 24 horas até a retirada dos pontos.
Cirurgias de grande porte:
Pré-operatório:
Elevar atividade do fator para 100%;
Pós-operatório:
Elevar atividade do fator para 40%-50% a cada 8-12 horas até o terceiro dia de pós-operatório, 40%-50% a cada 12 horas do quarto ao sétimo dia de pós-operatório e 40%-50% a cada 24 horas até a retirada dos pontos.
Dieta e Hidratação
Dieta oral livre conforme aceitação:
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No caso de pré-operatório, dieta zero.
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Estimular ingesta hídrica:
No caso de dieta zero, prescrever SF 0,9%
com reposição de glicose com base nos parâmetros hemodinâmicos e na cota básica de cada paciente.
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Tratamento Farmacológico
1.
R
eposição do fator deficiente:
Escolha uma das opções:
Hemofilia A:
Fator VIII
(250 unidades/frasco) cálculo da dose: peso (kg) x (% de fator a ser elevado - % de fator residual endógeno)/2;
Hemofilia B:
Fator IX
(250 unidades/frasco) cálculo da dose:
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peso (kg) x (% de fator a ser elevado - % de fator residual endógeno).
2.
Se sangramentos leves ou procedimentos cirúrgicos pequenos em pacientes com hemofilia A e boa resposta ao DDAVP:
Desmopressina
(15 microgramas/mL) 0,2-0,4 microgramas/kg EV de 12/12 ou de 24/24 horas, por 1-2 dias.
Profiláticos e Sintomáticos
1.
Analgésico e antitérmico:
Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
Dipirona sódica
(500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
Dipirona sódica
gotas
(500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
Dipirona sódica
(500 mg/comprimido) 500-1.000 mg VO até de 4/4 horas;
Paracetamol gotas
(200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
Paracetamol
(500 mg/comprimido)
500-750 mg VO até de 6/6 horas.
2.
Antiemético:
Se presença de náuseas e/ou vômitos.
Escolha uma das opções:
Metoclopramida
(10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluído em água destilada, até de 8/8 horas;
Metoclopramida
(4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
Metoclopramida
(10 mg/comprimido)
10 mg VO de 8/8 horas;
Bromoprida
(10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
Bromoprida
(4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
3.
Proteção gástrica:
Escolha uma das opções:
Omeprazol
(40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas, pela manhã;
Pantoprazol sódico
(20 mg/comprimido)
20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
Pantoprazol sódico
(40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas, em jejum.