Orientações ao Prescritor

Cuidados no uso de anticorpos anti-C5:

• Indicação: Alta atividade de doença:
  • Hemólise (LDH ≥ 1,5x o limite superior da normalidade) + um ou mais dos seguintes achados:
  • Fadiga, hemoglobinúria, dor abdominal, dispneia, anemia (hemoglobina < 10 g/dL), evento vascular adverso grave (incluindo tromboses venosas e/ou arteriais), disfagia e disfunção erétil;
    
  • O Ravulizumabe pode ser usado em pacientes clinicamente estáveis, após terem sido tratados com Eculizumabe , no mínimo, durante os últimos 6 meses.
    
• Profilaxia de infecções por Neisseria sp.: Vacinação p ré- Eculizumabe + Penicilina V :
  
  • Alternativa (pacientes alérgicos à Penicilina): Eritromicina .
• A infusão deve ser feita em ambiente hospitalar.

Trombose:

• Nos casos de evento trombótico grave e trombocitopenia severa (< 50.000 plaquetas/mm³), indica-se transfusão de plaquetas antes e/ou durante terapia trombolítica ou anticoagulante;
• Se não houver disponibilidade de Eculizumabe , a anticoagulação deve ser mantida indefinidamente, a menos que o paciente tenha pequena quantidade de células clonais e tenha tido trombose venosa profunda provocada por outro fator de risco (ex.: imobilização);
  • Nos demais casos, pode-se considerar suspender a anticoagulação em 3-6 meses, se a doença estiver controlada com Eculizumabe e não houver outros fatores de risco trombótico. [cms-watermark]
• Se a trombose ocorrer na vigência de tratamento com Eculizumabe , a anticoagulação também deve ser mantida indefinidamente.
  

Suporte transfusional: Para mais informações, acesse Hemotransfusão.

• Se anemia grave (hemoglobina < 7 g/dL) e/ou sintomática (ex.: dispneia, fadiga), indica-se transfusão de hemácias; [cms-watermark]
• Cada concentrado de hemácias causa, em geral, um aumento de 1 g/dL na hemoglobina. Não há necessidade de procedimento especial de rotina. [cms-watermark]
  

Ferropenia: [cms-watermark]

• A dose diária é calculada individualmente, sendo, em média, 30-100 mg de ferro ao dia. A reposição é feita até normalização da ferritina. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

1. Inibidor de C5: Escolha uma das opções:
• Eculizumabe (10 mg/mL) 600 mg EV a cada 7 dias nas primeiras 4 semanas; seguido de 900 mg EV na 5ª semana; seguido de 900 mg EV a cada 14 dias (uso contínuo);
• Ravulizumabe (300 mg/3 mL) dose dependente do peso corporal conforme descrito abaixo: corporal:
  
  • Peso ≥ 10 a < 20 kg: Dose de ataque de 600 mg; dose de manutenção de 600 mg, com intervalo de administração a cada 4 semanas;
  • Peso ≥ 20 a < 30 kg: Dose de ataque de 900 mg; dose de manutenção de 2.100 mg, com intervalo de administração a cada 8 semanas;
    
  • Peso ≥ 30 a < 40 kg: Dose de ataque de 1.200 mg; dose de manutenção de 2.700 mg, com intervalo de administração a cada 8 semanas;
    
  • Peso ≥ 40 a < 60 kg: Dose de ataque de 2.400 mg; dose de manutenção de 3.000 mg, com intervalo de administração a cada 8 semanas;
    
  • Peso ≥ 60 a < 100 kg: Dose de ataque de 2.700 mg; dose de manutenção de 3.300 mg, com intervalo de administração a cada 8 semanas;
    
  • Peso ≥ 100 kg: Dose de ataque de 3.000 mg; dose de manutenção de 3.600 mg, com intervalo de administração a cada 8 semanas.
    

Tratamento Farmacológico - Suporte

Escolha um dos esquemas ou associe-os conforme necessidade clínica:

Esquema A: Profilaxia de infecções por Neisseria sp.: Escolha uma das opções:

• Penicilina V (500.000 unidades/comprimido) 500.000 unidades VO de 12/12 horas;
• Eritromicina (500 mg/comprimido) 500 mg VO de 12/12 horas.
  

Esquema B: Ácido fólico (5 mg/comprimido) 5 mg VO de 24/24 horas.

Esquema C: Tratamento da trombose:
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I. Enoxaparina sódica (60 mg/0,6 mL) 1 mg/kg SC de 12/12 horas. Manter até atingir alvo de INR. Suspender após transição completa para Varfarina .
+
II. Varfarina sódica (5 mg/comprimido) 5 mg VO de 24/24 horas (dose inicial). Ajustar dose, a fim de manter INR entre 2-3. [cms-watermark]

Esquema D: Analgesia para paroxismos de dor por distonia da musculatura lisa: Escolha uma das opções:
• Dipirona (500 mg/comprimido) 500-1.000 mg VO de 6/6 horas;
• Paracetamol (750 mg/comprimido) 750 mg VO de 6/6 horas;
  
• Baclofeno (10 mg/comprimido) 5 mg VO de 8/8 horas;
  
• Ciclobenzaprina (5 mg/comprimido) 5 mg VO de 8/8 horas;
  
• Ibuprofeno (600 mg/comprimido) 200-600 mg VO de 8/8 horas;
  
• Nimesulida (100 mg/comprimido) 50-100 mg VO de 12/12 horas;
  
• Cetoprofeno (150 mg/comprimido) 150-300 mg VO de 24/24 horas;
  
• Tenoxicam (20 mg/comprimido) 20 mg VO de 24/24 horas;
  
• Codeína (30 mg/comprimido) 30-60 mg VO de 6/6 horas;
  
• Tramadol (50 mg/comprimido) 50-100 mg VO de 6/6 horas.