Orientações ao Prescritor

Recomendações:
• O tratamento deve ser mantido por pelo menos 36 meses, embora a maioria dos pacientes necessite de tratamento por tempo indeterminado, devido à alta taxa de recidiva com a retirada das medicações;
• Após 24 meses de remissão bioquímica, deve-se realizar biópsia hepática para avaliação de remissão histológica. A tentativa de retirada do tratamento deve ser feita somente no contexto de remissão bioquímica e histológica comprovada;
• Após introdução de Azatioprina, monitorar hemograma e sinais de pancreatite após a 1ª semana de uso;
• Micofenolato pode ser usado como alternativa à Azatioprina em terapia de primeira linha. Deve-se atentar ao risco de teratogenicidade, sendo recomendado o uso de método contraceptivo se prescrito para mulheres em idade fértil.

Tratamento Farmacológico

1. Imunossupressor: Escolha uma das opções:

• Azatioprina (50 mg/comprimido) dose-alvo de até 2 mg/kg/dia VO de 24/24 horas, com ajuste progressivo de dose;
  
• Micofenolato de mofetila (500 mg/comprimido) 1.000 a 2.000 mg/dia VO, fracionados de 8/8 ou 12/12 horas;
• Micofenolato de sódio (360 mg/comprimido) 720 mg VO de 12/12 horas.

2. Prednisona (5; 20 mg/comprimido) dose conforme tabela abaixo, VO pela manhã, com desmame progressivo.

3. Carbonato de cálcio + Colecalciferol (500 mg + 400 unidades) 2 comprimidos VO ao dia enquanto estiver em uso de Prednisona.

Orientações ao Prescritor

Recomendações:
• Caso o paciente apresente efeito adverso com Azatioprina ou intolerância a essa droga, recomenda-se trocar o imunossupressor para Micofenolato de mofetila. A Prednisona deve ser mantida como no tratamento habitual;
• Deve-se atentar ao risco de teratogenicidade por micofenolato, sendo recomendado o uso de método contraceptivo se prescrito para mulheres em idade fértil.
  

Tratamento Farmacológico

1. Micofenolato : Escolha uma das opções:

• Micofenolato de mofetila (500 mg/comprimido) 1.000 a 2.000 mg/dia VO, fracionados de 8/8 ou 12/12 horas, em caso de intolerância ou efeito colateral com Azatioprina;
• Micofenolato de sódio (360 mg/comprimido) 720 mg VO de 12/12 horas, em caso de intolerância ou efeito colateral com Azatioprina.

Orientações ao Prescritor

Recomendações:
• Caso o paciente não apresente normalização laboratorial, pode-se considerar a associação de imunossupressores;
• Sempre checar aderência e possibilidade de sobreposição de hepatopatias (ex.: doença hepática gordurosa não alcoólica, colangite biliar primária, álcool etc.) antes de se decidir por associar imunossupressores;
• Em pacientes refratários à terapia medicamentosa oral, pode-se tentar uso de Rituximabe EV off-label ;
• Recomenda-se, nesse caso, que o paciente seja referenciado a centros transplantadores com experiência em manejo de doenças autoimunes hepáticas.
  

Tratamento Farmacológico

1. Imunossupressão: Escolha um dos esquemas abaixo:

Esquema A: Associação:
I. Prednisona (5; 20 mg/comprimido) 5-15 mg VO 1x/dia, pela manhã.
+
II. A zatioprina (50 mg/comprimido) até 2 mg/kg/dia VO de 24/24 horas.
+
III. Tacrolimo (1; 5 mg/comprimido) 0,1 mg/kg/dia VO, fracionado de 12/12 horas. Manter nível sérico 6-8 nanogramas/mL na fase inicial e 3-5 nanogramas/mL após remissão.

Esquema B: Associação:
I. Prednisona (5; 20 mg/comprimido) 5-15 mg VO 1x/dia, pela manhã.
+
II. A zatioprina (50 mg/comprimido) até 2 mg/kg/dia VO de 24/24 horas.
+
III. Ciclosporina (25; 50; 100 mg/comprimido) 2 mg/kg/dia VO, fracionado de 12/12 horas. Manter nível sérico 200-250 nanogramas/mL na fase inicial e < 120 nanogramas/mL após remissão.