Orientações ao Prescritor
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Todos os pacientes devem ser aconselhados a mudar o estilo de vida para que possam diminuir os níveis de LDL e de outros riscos cardiovasculares, que devem incluir modificação da dieta, atividade física, perda de peso em indivíduos obesos, cessar tabagismo;
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O tratamento inicial é feito com as estatinas, e em caso de não se alcançar o alvo de LDL-c, temos opções para associação a Ezetimiba e/ou um inibidor da PCSK9;
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Associar Ácido acetilsalicílico
em pacientes com HF e DCV aterosclerótica clinicamente evidente;
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Casos de HFHo com receptor nulo nos dois alelos mutados não apresentam resposta ao inibidor de PCSK9 e teriam como opção terapêutica adicional à estatina e Ezetimiba, o Lomitapida;
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Na gestação, o uso de medicações hipolipemiantes não são recomendados. Porém, em casos de gestantes com HF grave e DCV estabelecida, a aférese de lipoproteína é uma possível opção de tratamento.
Tratamento Farmacológico
Escolha uma das classes ou associe-as conforme Orientações ao Prescritor:
Classe A: Estatinas:
Escolha uma das opções:
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Atorvastatina
(10 mg/cp, 20 mg/cp, 40 mg/cp, 80 mg/cp) 80 mg VO de 24/24 horas, à noite;
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Rosuvastatina
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(5 mg/cp, 10 mg/cp, 20 mg/cp, 40 mg/cp) 40 mg VO de 24/24 horas.
Classe B: Ezetimiba:
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Ezetimiba
(10 mg/cp) 10 mg VO de 24/24 horas.
Classe C: Inibidor da PCSK9:
Escolha uma das opções:
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Evolocumabe
(140 mg/mL) 140 mg SC, a cada 2 semanas, ou 420 mg SC, 1x/mês;
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Alirocumabe
(75 mg/mL e 150 mg/mL) 75-150 mg SC, a cada 2 semanas;
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Inclisirana sódica
(284 mg/1,5 mL) 284 mg SC, repetir a dose após 3 meses, seguida por doses adicionais a cada 6 meses.
Casos de HFHo:
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Lomitapida
(5 mg, 10 mg e 20 mg) iniciar com 5 mg VO 1x/dia, pelo menos 2 horas após a refeição da noite;
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A dose deve ser escalonada gradualmente com base na segurança e tolerabilidade aceitáveis.
Tratamento em Casos Refratários
Em caso de doença grave e refratária ao tratamento farmacológico, podem ser avaliadas as seguintes terapias alternativas:
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Colestiramina
(envelope de 4 g) dose inicial de 4 g/dia e dose máxima de 24 g, entretanto, é difícil chegar à dose máxima devido aos efeitos colaterais gastrintestinais;
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Evinacumabe
(150 mg/mL) 15 mg/kg EV, 1x a cada 4 semanas;
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Aférese de lipoproteínas;
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Observação!
Uma alternativa é o Ácido bempedoico, porém não é disponível no Brasil (aprovado pelo FDA em 2020).
Em casos raros que esgotaram outras opções, podem ser considerados o transplante hepático e/ou cirurgia de
bypass
ileal parcial.
Orientações ao Paciente
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Seguir padrão alimentar saudável é fundamental ao tratamento, e isso inclui consumo calórico adequado para o gasto energético, inclusão de grãos, frutas, hortaliças, proteínas magras ou de fonte vegetal e produtos lácteos com menor teor de gordura;
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Outras medidas importantes para redução do risco cardiovascular são:
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Preparar as refeições com o mínimo ou sem sal;
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Evitar alimentos com adição de açúcar;
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Dar preferência para produtos e alimentos integrais;
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Evitar ou minimizar o consumo de bebida alcoólica.
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