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Hipercolesterolemia Familiar

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Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

  • Todos os pacientes devem ser aconselhados a mudar o estilo de vida para que possam diminuir os níveis de LDL e de outros riscos cardiovasculares, que devem incluir modificação da dieta, atividade física, perda de peso em indivíduos obesos, cessar tabagismo; [cms-watermark]
  • O tratamento inicial é feito com as estatinas, e em caso de não se alcançar o alvo de LDL-c, temos opções para associação a Ezetimiba e/ou um inibidor da PCSK9;
  • Associar Ácido acetilsalicílico em pacientes com HF e DCV aterosclerótica clinicamente evidente;
  • Casos de HFHo com receptor nulo nos dois alelos mutados não apresentam resposta ao inibidor de PCSK9 e teriam como opção terapêutica adicional à estatina e Ezetimiba, o Lomitapida;
  • Na gestação, o uso de medicações hipolipemiantes não são recomendados. Porém, em casos de gestantes com HF grave e DCV estabelecida, a aférese de lipoproteína é uma possível opção de tratamento.

Tratamento Farmacológico

Escolha uma das classes ou associe-as conforme Orientações ao Prescritor:

    Classe A: Estatinas: Escolha uma das opções:
  • Atorvastatina (10 mg/cp, 20 mg/cp, 40 mg/cp, 80 mg/cp) 80 mg VO de 24/24 horas, à noite;
  • Rosuvastatina [cms-watermark] (5 mg/cp, 10 mg/cp, 20 mg/cp, 40 mg/cp) 40 mg VO de 24/24 horas.

    Classe B: Ezetimiba:
  • Ezetimiba (10 mg/cp) 10 mg VO de 24/24 horas.

    Classe C: Inibidor da PCSK9: Escolha uma das opções:
  • Evolocumabe (140 mg/mL) 140 mg SC, a cada 2 semanas, ou 420 mg SC, 1x/mês;
  • Alirocumabe (75 mg/mL e 150 mg/mL) 75-150 mg SC, a cada 2 semanas;
  • Inclisirana sódica (284 mg/1,5 mL) 284 mg SC, repetir a dose após 3 meses, seguida por doses adicionais a cada 6 meses.

    Casos de HFHo:
  • Lomitapida (5 mg, 10 mg e 20 mg) iniciar com 5 mg VO 1x/dia, pelo menos 2 horas após a refeição da noite;
  • A dose deve ser escalonada gradualmente com base na segurança e tolerabilidade aceitáveis.

Tratamento em Casos Refratários

    Em caso de doença grave e refratária ao tratamento farmacológico, podem ser avaliadas as seguintes terapias alternativas:
  • Colestiramina (envelope de 4 g) dose inicial de 4 g/dia e dose máxima de 24 g, entretanto, é difícil chegar à dose máxima devido aos efeitos colaterais gastrintestinais;
  • Evinacumabe (150 mg/mL) 15 mg/kg EV, 1x a cada 4 semanas;
  • Aférese de lipoproteínas;
  • Observação! Uma alternativa é o Ácido bempedoico, porém não é disponível no Brasil (aprovado pelo FDA em 2020).

Em casos raros que esgotaram outras opções, podem ser considerados o transplante hepático e/ou cirurgia de bypass ileal parcial.

Orientações ao Paciente

  • Seguir padrão alimentar saudável é fundamental ao tratamento, e isso inclui consumo calórico adequado para o gasto energético, inclusão de grãos, frutas, hortaliças, proteínas magras ou de fonte vegetal e produtos lácteos com menor teor de gordura;
  • Outras medidas importantes para redução do risco cardiovascular são:
    • Preparar as refeições com o mínimo ou sem sal;
    • Evitar alimentos com adição de açúcar;
    • Dar preferência para produtos e alimentos integrais;
    • Evitar ou minimizar o consumo de bebida alcoólica. [cms-watermark]