Orientações ao Prescritor

• As doses das medicações devem ser individualizadas conforme a resposta dos pacientes;
• Os glicocorticoides estão indicados em todos os pacientes com suspeita ou confirmação de hiperplasia adrenal congênita;
• Os mineralocorticoides são indicados nas formas perdedoras de sal e nos casos virilizantes com atividade plasmática da renina aumentada;
• Nos casos de estresse, os pacientes devem aumentar as doses dos glicocorticoides (dose dobrada ou triplicada com relação à dose de manutenção).

Tratamento Farmacológico

1. Glicocorticoides: Doses podem sofrer alterações segundo as "Orientações ao Prescritor". Escolha uma das opções:
• Hidrocortisona (5 mg/comprimido) 8-12 mg/m ² /dia VO de 6/6, 8/8 ou 12/12 horas;
• Prednisolona (3 mg/mL) 2-3 mg/m ² /dia VO de 12/12 ou 24/24 horas.

2. Mineralocorticoide: Indicação segundo as "Orientações ao Prescritor":

• Fludrocortisona (100 microgramas/comprimido) 50-200 microgramas/dia VO 1x/dia. [cms-watermark]

3. Reposição de sal: [cms-watermark]

• Cloreto de sódio 20% 1-2 g/dia VO de 6/6 horas. Para crianças entre 6-12 meses de vida. [cms-watermark]

Dieta e Hidratação

1. Dieta: Escolha uma das opções:
• Dieta zero até melhora dos vômitos;
• Dieta oral branda e hipernatrêmica, após melhora dos vômitos.

2. Hidratação venosa de manutenção: Fazer uma solução para correr EV em 24 horas com os seguintes elementos:
• Soro glicosado 5% f azer o volume a seguir EV em 24 horas (pode dividir em quatro etapas):
  • 0-10 kg: 100 mL/kg/dia;
  • 10-20 kg: 1.000 mL + 50 mL/kg para cada kg de peso > 10 kg;
  • > 20 kg: 1.500 mL + 20 mL/kg para cada kg de peso > 20 kg;
• NaCl 20% volume de NaCl 20% = (volume da etapa) x (osmolaridade desejada) / 6.800. A osmolaridade inicial sugerida é de 300; ajustar conforme sódio sérico;
• KCl 10% 1,5 mL/kg/dia (2 mEq/kg/dia) EV (pode dividir em quatro etapas). Iniciar apenas para pacientes com diurese, e ajustar conforme potássio sérico. Iniciar o potássio apenas quando o nível sérico de potássio se normalizar.
  

3. Soro fisiológico 20 mL/kg EV em bólus até 3 vezes, em caso de choque hipovolêmico ou desidratação importante.

Tratamento Farmacológico

1. Corticoterapia de urgência: Hidrocortisona (100 mg/frasco-ampola) 50 mg/m ² EV em bólus, seguido de Hidrocortisona 50 mg/m ² /dia EV em infusão contínua ou de 6/6 horas. Quando a crise adrenal estiver tratada, iniciar o desmame do corticoide (redução a cada 24 horas no esquema de 100-75-50 mg/m ² ) e, no fim, trocar para dose oral (manutenção).

2. Dose inicial de lactentes sem crise adrenal: Hidrocortisona 20 a 30 mg/m2/dia, divididos em três doses diárias E Fludrocortisona 100 microgramas (0,1 mg) uma ou duas vezes ao dia E Cloreto de sódio, 2 a 4 mEq/kg/dia, divididos em várias mamadas.

3. Dose inicial de lactentes maiores e crianças sem crise adrenal: hidrocortisona na dose de 10 a 15 mg/m ² /dia, divididas em 3 doses.

Dose de manutenção: Hidrocortisona (Europa e EUA dispõem de grânulos e cápsulas de liberação lenta para administração oral) 50 mg/m ² /dia VO de 6/6 horas. Opções: podem ser utilizadas prednisolona, dexametasona e prednisona, desde que respeitadas as tabelas de equivalências de glicocorticoides. Realizar ajustes e redução ambulatorialmente.

Profiláticos e Sintomáticos

1. Analgésicos: Escolha uma das opções em caso de dor ou febre:

• Paracetamol gotas (200 mg/mL) 0,75-1,1 gotas/kg/dose (10-15 mg/kg/dose) VO de 4/4 ou 6/6 horas;
  Dose máxima: Não exceder 5 doses diárias: [cms-watermark]
  • < 12 anos de idade: 35 gotas/dose ou 5,6 gotas/kg/dia - 75 mg/kg/dia; [cms-watermark] [cms-watermark]
  • > 12 anos de idade: 55 gotas/dose ou 300 gotas/dia - 4.000 mg/dia; [cms-watermark] [cms-watermark]
• Dipirona (500 mg/mL) 0,04-0,05 mL/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) EV até 6/6 horas em caso de dor ou febre (dose máxima: 2,5 mL/dose [5 g/dia]);

2. Antiemético: Escolha uma das opções em caso de náuseas ou vômitos:
• Ondansetrona (2 mg/mL) 0,075 mL/kg/dose (0,15 mg/kg/dose) EV até 8/8 horas (dose máxima: 8 mL/dose [16 mg/dose]);
• Bromoprida (10 mg/2mL) 0,03-0,06 mL/kg/dose (0,5-1 mg/kg/dia) EV/IM até 8/8 horas (dose máxima: 2 mL/dose [10 mg/dose]).

Cuidados

1. Sinais vitais de 3/3 ou 6/6 horas. [cms-watermark]
2. Medição de diurese.
   
3. Balanço hídrico de 6/6 horas.
   
4. Monitoração eletrocardiográfica e de oximetria de pulso. [cms-watermark]