Orientações ao Prescritor
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Orientar dieta oral laxativa;
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Evitar uso de Varfarina em lactentes e crianças pequenas pelo risco de sangramento;
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Avaliar risco x benefício de prescrição de Sildenafil.
Tratamento Farmacológico
1. Escolha uma das classes ou associe-as conforme risco x benefício e necessidade clínica:
Classe A: Antagonista do receptor de Endotelina (para > 3 anos de idade):
Escolha uma das opções conforme peso corpóreo:
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≤ 10 x ≤ 20 kg:
Bosentana
(comprimido de 125 mg)
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dose inicial (4 semanas) 31,25 mg VO 1x/dia; dose de manutenção 31,25 mg VO 2x/dia;
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< 20 x ≤ 40 kg:
Bosentana
(comprimido de 125 mg) dose inicial (4 semanas) 31,25 mg VO 2x/dia; dose de manutenção 62,5 mg VO 2x/dia;
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> 40 kg:
Bosentana
(comprimido de 125 mg)
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dose inicial (4 semanas) 62,5 mg VO 2x/dia; dose de manutenção 125 mg VO 2x/dia.
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Classe B: Diuréticos.
Se sinais de insuficiência de ventrículo direito
(ex.: edema periférico, turgência jugular, hepatomegalia e/ou refluxo hepatojugular): Escolha uma das opções ou associe-as:
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Furosemida
(1 mg/mL) conforme faixa etária:
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Neonatos < 31 semanas de IG:
0,5-2 mL/kg/dose (0,5-2 mg/kg/dose) VO de 24/24 horas;
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Neonatos ≥ 31 semanas de IG:
0,5-2 mL/kg/dose (0,5-2 mg/kg/dose) VO de 12/12 horas;
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Lactentes e crianças maiores:
Dose inicial: 2 mL/kg/dose (2 mg/kg/dose) VO de 6/6 ou 8/8 horas. Dose máxima: 6 mL/kg/dose (6 mg/kg/dose). Dose de manutenção: 0,5-2 mL/kg/dose (0,5-2 mg/kg/dose) VO de 6/6 a 12/12 horas. Dose máxima: 6 mL/kg/dia (6 mg/kg/dia) ou 600 mL/dia (600 mg/dia);
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Adolescentes:
20-80 mL/dose (20-80 mg/dose) VO de 8/8 ou 24/24 horas.
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Espironolactona
(comprimido de 25 mg, 50 mg ou 100 mg) 1-3 mg/kg/dia VO de 6/6, 8/8, 12/12 ou 24/24 horas.
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Classe C: Vasodilatadores:
Escolha uma das opções ou associe-as conforme necessidade clínica e orientações ao prescritor:
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Citrato de Sildenafila
(comprimido de 20 mg, 25 mg, 50 mg ou 100 mg)
0,5-1 mg/kg/dose de 8/8 horas VO;
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Se resposta positiva a vasodilatador: Nifedipino
(comprimido de 10 mg, 20 mg, 30 mg ou 60 mg)
0,25-0,5 mg/kg/dia VO de 12/12 horas ou de 24/24 horas. Dose inicial máxima: 30-60 mg/dia. Dose máxima: 3 mg/kg/dia ou 180 mg/dia. Preferir uso de comprimidos de liberação retardada.
Classe D: Anticoagulação:
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Varfarina sódica
(comprimido de 1 mg, 2 mg, 2,5 mg, 5 mg, 7,5 mg ou10 mg)
0,1-0,2 mg/kg/dose VO de 24/24 horas. Titular conforme INR: 2,5-3,0.
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Profiláticos e Sintomáticos
1. Antitérmicos: Utilizar em caso de dor ou febre:
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Dipirona
(500 mg/mL):
Até 6/6 horas;
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5-8 kg:
0,1-0,2 mL (50-100 mg) IM até 6/6 horas;
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9-15 kg:
0,2-0,5 mL (100-250 mg) IM/EV até 6/6 horas;
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16-23 kg:
0,3-0,8 mL (150-400 mg) IM/EV até 6/6 horas;
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24-30 kg:
0,4-1,0 mL (200-500 mg) IM/EV até 6/6 horas;
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31-45 kg:
0,5-1,5 mL (250-750 mg) IM/EV até 6/6 horas;
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46-53 kg:
0,8-1,8 mL (400-900 mg) IM/EV até 6/6 horas;
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Acima de 15 anos:
2-5 mL (1.000-2.500 mg) IM/EV até 6/6 horas. Dose máxima: 10 mL/dia (5.000 mg/dia).
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Paracetamol gotas
(200 mg/mL): Fazer 0,75-1,1 gota/kg/dose (10-15 mg/kg/dose) VO de 4/4 ou 6/6 horas. Dose máxima: 5,6 gotas/kg/dia (75 mg/kg/dia) ou 300 gotas/dia (4.000 mg/dia). Não ultrapassar 5 doses diárias.
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2. Antieméticos: Utilizar em caso de náuseas ou vômitos:
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Ondansetrona
(2 mg/mL): Fazer 0,075 mL/kg/dose (0,15 mg/kg/dose) EV até 8/8 horas. Dose máxima: 4 mL/dose (8 mg/dose);
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Bromoprida
(5 mg/mL): Fazer 0,04-0,08 mL/kg/dose (0,5-1 mg/kg/dia) EV/IM de 8/8 horas. Dose máxima: 2 mL/dose (10 mg/dose).
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Cuidados
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Oxigênio inalatório SOS.
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Restrição de atividade físicas conforme avaliação clínica.
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