Orientações ao Prescritor
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Todo paciente com hipertensão pulmonar suspeita do grupo 1 deve passar por cateterismo das câmaras direitas;
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Pacientes em classe funcional da OMS I, II e III devem passar pelo teste de vasorreatividade. A contraindicação recai sobre os pacientes classe IV, com pressão arterial baixa ou baixo débito cardíaco;
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Os alvos terapêuticos são as vias da endotelina, do Óxido nítrico e a da Prostaciclina, visando vasodilatação e antiproliferação;
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O principal efeito colateral dessas drogas é a hipotensão, sendo o principal fator definidor de tolerância e otimização de dose.
HP do grupo 1 idiopática/hereditária/associada a drogas (I/H/D) COM resposta ao teste de vasorreatividade:
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Devem receber tratamento com bloqueador de canal de cálcio em altas doses (indicação classe I);
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Reavaliar após 3 a 4 meses e, se houver boa resposta (classe funcional I/II, BNP < 50 nanogramas/L) e melhora hemodinâmica (PAPm < 30 mHg e RVP < 4 WU), continuar terapia (classe I/C) por pelo menos 6 a 12 meses e reavaliar;
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Se não responder ao tratamento inicial, suspender o antagonista de cálcio e seguir o tratamento para os casos não vasorreativos (ver adiante).
HP do grupo1 I/H/D SEM resposta ao teste de vasorreatividade e SEM comorbidades cardiopulmonares:
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Risco baixo/intermediário:
Antagonista do receptor de endotelina (Ambrisentan) + inibidor da fosfodiesterase 5 (Tadalafil) (indicação classe I/B);
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Risco alto:
Antagonista do receptor de endotelina + inibidor da fosfodiesterase 5 (indicação classe IIa/B).
Se houver refratariedade na 1ª avaliação:
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Risco baixo:
Continuar terapia inicial;
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Risco intermediário-baixo:
Associar agonista do receptor de Prostaciclina (indicação classe IIa) ou trocar inibidor da fosfodiesterase 5 por estimulador da guanilato ciclase solúvel (indicação classe IIb);
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Risco intermediário-alto ou alto:
Associar análogo de Prostaciclina EV ou SC e/ou avaliar transplante pulmonar (indicação classe IIa).
HP do grupo1 I/H/D SEM resposta ao teste de vasorreatividade e COM comorbidades cardiopulmonares:
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Para qualquer risco:
Antagonista do receptor de endotelina OU inibidor da fosfodiesterase 5 (indicação classe IIa);
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Individualizar terapia durante o seguimento.
Tratamento Farmacológico
1.
Bloqueadores de canal de cálcio:
Escolha uma das opções:
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Anlodipino
5 mg VO 1x/dia; dose alvo 15-30 mg 1x/dia;
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Diltiazem
60 mg VO 12/12 horas; dose alvo 120-360 mg 12/12 horas;
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Nifedipino
10 mg VO 8/8 horas; dose alvo 20-60 mg 12/12 ou 8/8 horas.
2. Inibidores da fosfodiesterase-5:
Escolha uma das opções:
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Sildenafila
20 mg VO 3x/dia (dose inicial e alvo);
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Tadalafila
20 ou 40 mg VO 1x/dia; dose alvo 40 mg 1x/dia.
3.
Antagonistas do receptor de endotelina:
Escolha uma das opções:
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Ambrisentana
5 mg VO 1x/dia; dose alvo 10 mg VO 1x/dia;
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Bosentana
62,5 mg VO de 12/12 horas; dose alvo 125 mg VO de 12/12 horas.
4.
Estimulador de guanilato ciclase solúvel:
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Riociguate
1 mg VO de 8/8 horas; dose alvo 2,5 mg VO de 8/8 horas.
5.
Análogo da Prostraciclina:
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Iloprosta INAL
2,5 microgramas INAL de 6-9x/dia; dose alvo 5 microgramas 6-9x/dia.
6. Agonista do receptor de prostaciclina:
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Selexipague
200 microgramas VO 2x/dia; máximo 1.600 microgramas VO 2x/dia.
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Tratamento Adjuvante
1.
Oxigenoterapia:
Indicada quando há hipoxemia associada (PaO
2
< 60 mmHg). O fluxo depende da saturação de oxigênio (em geral, utilizam-se 1-4 L/minuto).