Orientações ao Prescritor

Recomendações:
• Fotoproteção deve ser recomendada para todos os pacientes;
• Reforçar a importância de parar o tabagismo, pois piora a atividade de doença e a resposta aos antimaláricos;
  
• A maioria dos tratamentos é usada para lúpus eritematoso sistêmico;
  
• Em caso de queilite lúpica, deve-se orientar o uso de filtro solar e hidratante labial;
• Sugerido acompanhar atividade de doença através do score CLASI ou RCLASI.

Antimaláricos:

• Primeira linha de tratamento para casos extensos e graves, principalmente aqueles com risco maior de cicatriz e evolução para lúpus eritematoso sistêmico;
• Principal escolha é a Hidroxicloroquina;
• Tabagismo leva à menor resposta ao antimalárico;
• Cuidado com maculopatia e anemia hemolítica se deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase.

Corticoides sistêmicos:
• Preferido para períodos de exacerbação da doença ou como ponte até os poupadores de corticoide começarem a fazer efeito;
• Idealmente sempre associado a antimaláricos;
• Deve ser desmamado o mais rápido possível devido aos seus efeitos colaterais;
• Maior taxa de resposta de todas as terapias sistêmicas e é melhor para lúpus agudo.

Imunossupressores:
• Indicado para lúpus eritematoso cutâneo refratário, casos prolongados e/ou com muita atividade;
• Idealmente associado à Hidroxicloroquina;
• Metotrexato: Preferido como s egunda linha, principalmente no lúpus subagudo, discoide e se psoríase associada;
  
• Micofenolato de mofetila: Terceira linha, principalmente se subagudo, chilblain ou discoide;
  
• Azatioprina, Ciclofosfamida e outros imunossupressores: Não são recomendados para lúpus cutâneo exclusivo. Indicados apenas se lúpus eritematoso sistêmico e acometimento de órgão associados.
  

Demais drogas:
• Retinoides : Indicados para casos refratários e de lúpus verrucoso e subagudo. Em desuso. Contraindicado em mulheres em idade fértil; [cms-watermark]
• Dapsona : Indicada para lúpus bolhoso, com resposta rápida, ou lesões neutrofílicas relacionadas;
  
• Biológicos e terapia-alvo , como Belimumabe e Rituximabe, são mais estudados quando há lúpus eritematoso sistêmico. Existem estudos em desenvolvimento para lúpus eritematoso cutâneo. Também estão sendo estudados os inibidores da JAK em casos de lúpus eritematoso cutâneo associados a lúpus eritematoso sistêmico, bem como outras terapias-alvo.
  

Medicamentos tópicos:
• Podem ser associados ao tratamento sistêmico;
• Corticoides tópicos de alta potência são mais eficazes, porém com mais efeitos adversos. Devem ser usados por período curto, até semanas;
• Corticoide intralesional em lúpus eritematoso crônico hiperqueratótico/verrucoso ou alopecia cicatricial de lúpus discoide;
• Inibidores da calcineurina são boas opções para manutenção.

Lúpus induzido por drogas:

• O primeiro passo é suspender a medicação causadora, costumando haver melhora clínica em poucas semanas;
• Pode necessitar do auxílio de tratamento tópico (corticoide e inibidor de calcineurina) ou sistêmico (Hidroxicloroquina e corticoide de curso curto).

Tratamento Farmacológico - Sistêmico

Formas clínicas mais extensas e graves e refratárias aos tópicos: Tratamento conforme "Orientações ao Prescritor".

Esquema A: Antimaláricos: Escolha uma das opções:

• Hidroxicloroquina (400 mg/comprimido) 3-5 mg/kg/dia (média de 400 mg e máximo de 600 mg) VO 1x/dia até 3-6 meses após remissão clínica e sorológica. Considerar reduzir a dose após. Atenção! 1ª linha. Atenção! Pelo risco de retinopatia, manter acompanhamento oftalmológico antes de iniciar o tratamento e anualmente após 5 anos;
• Cloroquina (250 mg/comprimido) 2-3 mg/kg/dia VO (média de 250 mg e máximo de 500 mg) 1x/dia até 3-6 meses após remissão clínica e sorológica. Atenção! Opção para caso que não tenha resposta com a Hidroxicloroquina após 4-6 semanas do seu início ou em que ela não foi tolerada. Atenção! Pelo risco de retinopatia, manter acompanhamento oftalmológico antes de iniciar o tratamento e anualmente.

Esquema B: Corticoide (preferido para períodos de exacerbação da doença ou como ponte até os poupadores de corticoide começarem a fazer efeito): Escolha uma das opções:
• Prednisona (5 ou 20 mg/comprimido) 0,25-0,5 mg/kg/dia VO 1x/dia, por curto período na exacerbação da doença ou como ponte até começar o efeito dos poupadores de corticoide. Atenção! Pode ser necessário uso de doses maiores, como 1 mg/kg/dia, mas deve-se sempre desmamar o mais rápido possível;
  
• Prednisolona (5 ou 20 mg/comprimido) 0,25-0,5 mg/kg/dia VO 1x/dia, por curto período. Atenção! Pode ser necessário uso de doses maiores, como 1 mg/kg/dia, mas deve-se sempre desmamar o mais rápido possível.

Esquema C: Imunossupressores (em caso de lúpus eritematoso cutâneo refratário, prolongado e com muita atividade, preferencialmente associado ao antimalárico): Escolha uma das opções:

• Metotrexato (2,5 mg/comprimido ou 25 mg/mL) 7,5-25 mg SC 1x/semana, por pelo menos 6 meses;
  
• Micofenolato de mofetila (500 mg/comprimido) 1 comprimido VO de 12/12 horas e aumentar até 2-3 comprimidos VO de 12/12 horas conforme tolerado e por pelo menos 3 meses.

Esquema D: Demais medicamentos: Escolha uma das opções:

• Acitretina (10 ou 25 mg/comprimido) 0,5-1 mg/kg/dia VO 1x/dia em caso de lúpus discoide hiperqueratótico/verrucoso;
• Dapsona (100 mg/comprimido) 50-100 mg VO 1x/dia uso contínuo em caso de lúpus bolhoso;
• Talidomida (100 mg/comprimido) 50-200 mg VO 1x/dia até melhora clínica. Atenção! Risco de neuropatia periférica sensitiva, eventos tromboembólicos, teratogenicidade e sonolência limitam seu uso.

Tratamento Farmacológico Tópico

Formas mais localizadas ou em associação ao tratamento sistêmico: Escolha uma das classes ou associe-as conforme necessidade clínica.

Esquema A: C orticoide tópico: Escolha uma das opções: [cms-watermark]
• Propionato de clobetasol ( 0,05% pomada ou creme ou solução ou gel). Aplicar nas lesões 1x/dia, por 2 semanas ou de modo contínuo apenas aos finais de semana; [cms-watermark]
• Propionato de halobetasol (0, 05% creme). Aplicar nas lesões 1x/dia, por 2 semanas ou de modo contínuo apenas aos finais de semana; [cms-watermark]
  
• Dipropionato de betametasona (0,64 mg/g creme ou pomada ou loção). Aplicar nas lesões 1x/dia, por 2 semanas ou de modo contínuo apenas aos finais de semana; [cms-watermark]
  
• Valerato de betametasona (0,1% pomada ou creme ou loção). Aplicar nas lesões 1x/dia, por 2 semanas ou de modo contínuo apenas aos finais de semana; [cms-watermark]
  
• Propionato de fluticasona (0,005% creme). Aplicar nas lesões 1x/dia, por 2 semanas ou de modo contínuo apenas aos finais de semana; [cms-watermark]
  
• Triancinolona acetonida (0,1% pasta ou pomada). Aplicar nas lesões 1x/dia, por 2 semanas ou de modo contínuo apenas aos finais de semana. Atenção! Boa opção para lesões em mucosas . [cms-watermark]
  

Esquema B: Corticoide intralesional: Escolha uma das opções:

• Acetonido de triancinolona (40 mg/mL solução). Aplicar intralesionalmente 0,01 mL/ponto e 1 ponto a cada 1 cm na diluição de 2,5 ou 5 mg/mL a cada 4-8 semanas:
  • Para diluição de 2,5 mg/mL: 0,1 mL de Triancinolona + 1,5 mL de soro fisiológico 0,9%;
  • Para diluição de 5 mg/mL: 0,1 mL de Triancinolona + 0,7 mL de soro fisiológico 0,9%.
• Hexacetonido de triancinolona (20 mg/mL solução). Aplicar intralesionalmente em linha 0,01 mL/ponto e 1 ponto a cada 1 cm na diluição de 2,5 ou 5 mg/mL a cada 4-8 semanas:
  • Para diluição de 2,5 mg/mL: 0,2 mL de Triancinolona + 1,4 mL de soro fisiológico 0,9%;
  • Para diluição de 5 mg/mL: 0,2 mL de Triancinolona + 0,6 mL de soro fisiológico 0,9%.

Esquema C: Inibidor de calcineurina: Escolha uma das opções: [cms-watermark]
• Tacrolimo (0,03% ou 0,1% pomada). Aplicar nas lesões 2x/dia até cura clínica. Atenção! Indicado principalmente em áreas mais sensíveis e de pele mais fina, como a face, ou afetadas pelo uso crônico de corticoide. Atenção! Pode ser associado ao corticoide quando precisa de mais resultado; [cms-watermark]
• Pimecrolimo (1 % creme). Aplicar nas lesões 2x/dia até cura clínica. Atenção! Indicado principalmente em áreas mais sensíveis e de pele mais fina, como a face, ou afetadas pelo uso crônico de corticoide. Atenção! Pode ser associado ao corticoide quando precisa de mais resultado. [cms-watermark]
  

Orientações ao Paciente

• Fotoproteção é mandatória: [cms-watermark]
  • Preferir protetor de amplo espectro, alto FPS e com proteção física (óxido de zinco ou dióxido de titânio): 20-30 minuto antes da exposição solar e diariamente; [cms-watermark]
  • Associar com o uso de chapéu e roupas de proteção UV de manga longa.
    
• Cessar tabagismo deve ser recomendado para todos.