Orientação ao Prescritor

• Idealmente, o paciente deve ser acompanhado em conjunto com reumatopediatra. Fazer seguimento clínico para avaliar ajuste de medicações e monitorizar se há efeitos colaterais.

Tratamento Farmacológico

1. Para todos os pacientes, avaliar a prescrição de:

• Hidroxicloroquina (400 mg/comprimido) [cms-watermark] 3-5 mg/kg/dia VO de 24/24 horas.

2. Nas formas moderadas a graves, [cms-watermark] avaliar associação de Hidroxicloroquina a [cms-watermark] uma ou mais das seguintes medicações:

• Ciclofosfamida ( [cms-watermark] 200 mg ou 1.000 mg pó solução injetável) 500-1.000 mg/m ² EV, dose máxima de 1,2 g, 1 vez ao mês, associada ou não à pulsoterapia. Diluir com SF ou SG 5% para obter concentração de 20 mg/mL. Infundir em 15 a 60 minutos:
  • No caso da nefrite lúpica, preconizam-se 7 doses; em pediatria, geralmente 3 doses (mensal) são suficientes para tratar acometimento de SNC. O paciente precisa receber hidratação total de 3 L/m ² /dia durante o uso de Ciclofosfamida, devendo-se avaliar a prescrição de Mesna para minimizar a toxicidade urotelial.
• Azatioprina ( [cms-watermark] 50 mg/comprimido) 2-2,5 mg/kg/dia VO de 24/24 horas;
  
• Prednisolona [cms-watermark] ( gotas 11 mg/mL [1 gota = 0,55 mg], solução oral 1 mg/mL ou solução oral 3 mg/mL) 0,5-2 mg/kg/dia VO de 12/12 horas ou de 24/24 horas após pulsoterapia;
  
• Prednisona [cms-watermark] (5 mg, 20 mg ou 50 mg/comprimido) 0,5-2 mg/kg/dia VO de 12/12 horas ou de 24/24 horas.
  

Orientações ao Prescritor

São consideradas situações que configuram doença grave:
• Nefrites (glomerulonefrite membranosa, proliferativa focal ou proliferativa difusa);
• Vasculite sistêmica;
• Miocardite;
• Pancreatite;
• Acometimento neuropsiquiátrico;
• Hemorragia pulmonar;
• Hipertensão pulmonar;
• Síndrome de ativação macrofágica;
• Acometimento hematológico (plaquetopenia e anemia hemolítica autoimune).

Dieta e Hidratação

1. Dieta oral hipossódica, se o paciente tiver condições.

2. Se o paciente não tiver condições, avaliar dieta zero com hidratação venosa plena ou dieta enteral.

Tratamento Farmacológico

1. Corticoterapia:

• Metilprednisolona ( [cms-watermark] pó liofilizado para solução injetável 40 mg, 125 mg, 500 mg ou 1.000 mg) (pulsoterapia) 30 mg/kg/dia (máximo de 1 g/dia) EV por 3 dias consecutivos. Reconstituir 40 mg em 1 mL de diluente; 125 mg em 2 mL de diluente; 500 mg em 8 mL de diluente. Diluir com SF ou SG 5% para concentração final máxima de 20 mg/mL. Infundir em 30-60 minutos;
• Seguida por uma das opções a seguir durante 3 meses, com desmame gradual ou conforme orientação do reumatopediatra:
  
  • Prednisolona gotas ( [cms-watermark] 1 1 mg/mL [1 gota = 0,55 mg], solução oral 1 mg/mL ou solução oral 3 mg/mL) 0,5-2 mg/kg/dia VO de 12/12 horas ou de 24/24 horas;
  • Prednisona ( [cms-watermark] 5 mg, 20 mg ou 50 mg / comprimido) 0,5-2 mg/kg/dia VO de 12/12 horas ou de 24/24 horas.
    

2. Avaliar a associação de uma ou mais das medicações a seguir à corticoterapia:
• Ciclofosfamida ( [cms-watermark] 200 mg ou 1.000 mg pó solução injetável) 500-1.000 mg/m ² EV, dose máxima de 1,2 g, 1 vez ao mês, associada ou não à pulsoterapia. Diluir com SF ou SG 5% para obter concentração de 20 mg/mL. Infundir em 15 a 60 minutos:
  • No caso de nefrite lúpica, preconizam-se 7 doses; em pediatria, geralmente 3 doses (mensalmente) são suficientes para tratar o acometimento de SNC. O paciente precisa receber hidratação total de 3 L/m ² /dia ao usar ciclofosfamida, devendo-se avaliar a prescrição de Mesna para minimizar a toxicidade urotelial.
• Hidroxicloroquina ( [cms-watermark] 400 mg/comprimido) 3-5 mg/kg VO de 24/24 horas (dose máxima: 400 mg/dia ou 5 mg/kg/dia);
  
• Azatioprina ( [cms-watermark] 50 mg/comprimido) 2-2,5 mg/kg/dia VO de 24/24 horas.