Descartar linfangiectasia intestinal secundária é o primeiro passo para o tratamento. Sendo o caso, deve ser tratada a doença de base concomitantemente;
Orientar dieta hiperproteica e hipolipídica, com baixo teor de triglicerídeos de cadeia longa e com suplementação de triglicerídeos de cadeia média (TCM):
Por passar diretamente pelo sistema portal, o TCM previne a sobrecarga do sistema linfático.
Pacientes com síndrome edemigênica grave podem necessitar de internação para realização de nutrição parenteral total;
Monitorar níveis séricos de cálcio e magnésio;
Octreotida pode ser indicada para pacientes com diarreia refratária às medidas dietéticas:
Se paciente com boa resposta a Octreotida SC, modificar para Octreotida IM, podendo ser aplicada no dia seguinte após a última dose de Octreotida SC;
Considerar desmame da medicação assim que possível.
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Sirolimus pode ser tentado em pacientes com linfangiectasia extensa. Não existem estudos em adultos, somente em crianças;
O efeito das medicações deve ser avaliado após pelo menos 3-4 semanas do seu início;
Abordagem cirúrgica pode ser uma opção em pacientes com envolvimento segmentar com doença refratária ao tratamento clínico
Tratamento Farmacológico
1.
Tratamento com monoterapia:
Escolha uma das opções:
Octreotida
(0,05 mg/mL ou 0,1 mg/mL) 150-200 microgramas SC de 12/12 horas;
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Octreotida de liberação prolongada
(20 mg/2 mL) 20 mg IM profundo a cada 4 semanas;
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Sirolimus
(1 ou 2 mg/comprimido) iniciar com 1-1,6 mg/m
2
/dia em pacientes com menos de 40 kg e 2 mg/dia em pacientes com mais de 40 kg VO de 24/24 horas. Ajustar dose para manter nível sérico entre 5-15 ng/mL.
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