Conteúdo copiado com sucesso!

Linfo-histiocitose Hemofagocítica

Voltar

Prescrição Hospitalar

Dieta e Hidratação

1. Dieta zero , por via oral ou por sonda nasoenteral, conforme aceitação e gravidade do paciente.

    2. Hidratação venosa de manutenção: Fazer uma solução para correr EV em 24 horas com os elementos a seguir (ajustar para eletrólitos séricos e balanço hídrico do paciente):
  • Soro glicosado 5% Fazer o volume abaixo EV em 24 horas (pode dividir em 4 etapas):
    • < 10 kg: 100 mL/kg;
    • 10-20 kg: 1.000 mL + 50 mL/kg para cada kg acima de 10 kg;
    • > 20 kg: 1.500 mL + 20 mL/kg para cada kg acima de 20 kg;
  • C loreto de sódio 20% Volume de NaCl 20% = (volume da etapa) x (osmolaridade desejada)/6800. A osmolaridade inicial sugerida é 300, ajustando conforme sódio sérico;
  • Cloreto de potássio 10% 1,5 mL/kg/dia (2 mEq/kg/dia) EV (pode dividir em 4 etapas). Iniciar apenas para pacientes com diurese, e ajustar conforme potássio sérico.

Tratamento Farmacológico

Baseado no protocolo HLH-94 (Ehl et al, 2018):

1. Etoposídeo (20 mg/mL) 150 mg/m²/dia EV 2x/semana por 2 semanas e depois 1x/semana.

    2. Dexametasona (4 mg/mL) diária na ordem seguinte: [cms-watermark]
  • 1 o ) 10 mg/m 2 por 2 semanas; [cms-watermark]
  • 2 o ) 5 mg/m 2 por 2 semanas; [cms-watermark]
  • 3 o ) 2,5 mg/m 2 por 2 semanas; [cms-watermark]
  • 4 o ) 1,25 mg/m 2 por 1 semana;
  • 5 o ) desmame por 1 semana; [cms-watermark]
  • 6 o ) fazer pulsos semanais nas semanas seguintes de 10 mg/m 2 /dia por 3 dias.

3. A partir do 15 o dia do protocolo: [cms-watermark] Ciclosporina (solução oral 100 mg/mL) 6 mg/kg/dia de 12/12 horas VO diariamente.

    4. Em caso de acometimento de sistema nervoso central com persistência de sinais ou sintomas neurológicos após 2 semanas de tratamento sistêmico. F azer 3-4 doses antes de fazer reavaliação neurológica e de novo exame do liquor. [cms-watermark] [cms-watermark]
  • Metotrexato (solução injetável 25 mg/mL ou 100 mg/mL) dose dependente da faixa etária conforme descrito a seguir:
    • < 1 ano de idade: 6 mg intratecal 1x/semana; [cms-watermark]
    • 1-2 anos de idade: 8 mg intratecal 1x/semana; [cms-watermark]
    • 2-3 anos de idade: 10 mg intratecal 1x/semana; [cms-watermark]
    • ≥ 3 anos de idade: 12 mg intratecal 1x/semana.

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
  • Dipirona (500 mg/mL) 0,04-0,05 mL/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) EV até 6/6 horas em caso de dor ou febre. Dose máxima: 2,5 mL/dose (5 g/dia). Diluir para concentração final de 25-50 mg/mL. Infundir lento < 1 mL/min;
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 0,75-1,1 gotas/kg/dose (10-15 mg/kg/dose) VO de 4/4 ou 6/6 horas: [cms-watermark]
      Dose máxima: N ão exceder 5 doses diárias:
    • < 12 anos: 35 gotas/dose ou 5,6 gotas/kg/dia - 75 mg/kg/dia; [cms-watermark]
    • > 12 anos: 55 gotas/dose ou 300 gotas/dia - 4.000 mg/dia. [cms-watermark]
    2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
  • Ondansetrona (2 mg/mL) 0,075 mL/kg/dose (0,15 mg/kg/dose) EV até 8/8 horas. Diluir com SF 0,9% para concentração máxima final de 1 mg/mL. Dose máxima: 8 mL/dose (16 mg/dose). Infundir em 15-30 minutos;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 0,03-0,06 mL/kg/dose (0,5-1 mg/kg/dia) EV/IM até 8/8 horas. Dose máxima: 2 mL/dose (10 mg/dose). Diluir com SF 0,9% ou SG 5% para concentração final de 1-5 mg/mL. Infundir em 15 minutos.

Cuidados

  1. Monitoração eletrocardiográfica e oximetria de pulso contínuas. [cms-watermark]
  2. Diurese horária.
  3. Balanço hídrico rigoroso.
  4. Suporte ventilatório.
  5. Sinais vitais de 6/6 horas. [cms-watermark]