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Linfoma de Células do Manto

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Prescrição Hospitalar

Orientações ao Prescritor

    Profilaxia de lise tumoral:
  • Indicada para pacientes com grandes massas linfonodais ao diagnóstico;
  • Recomenda-se hidratação oral e venosa vigorosa, porém deve-se atentar para potencial efeito cardiotóxico de alguns agentes quimioterápicos e consequente risco de sobrecarga volêmica;
  • Rasburicase é o medicamento de preferência em pacientes com hiperuricemia ao diagnóstico.
    Profilaxia antiviral:
  • Indicada para pacientes submetidos a certos esquemas quimioterápicos, não devendo ser feita de rotina para todos os pacientes;
  • Aciclovir está indicado para pacientes com sorologia para herpes-vírus positiva.
    Fator estimulador de colônia de granulócitos: Indicado nos pacientes com, pelo menos, um dos seguintes critérios:
  • Submetidos a esquemas quimioterápicos que sabidamente causam neutropenia febril em mais de 20% dos casos;
  • Idade > 65 anos;
  • Infiltração de medula óssea ao diagnóstico;
  • História prévia de neutropenia febril após ciclo de quimioterapia;
  • História prévia de atraso de ciclo de quimioterapia por conta de neutropenia mais prolongada que o previsto (mesmo sem febre).

Dieta e Hidratação

  1. Dieta oral conforme aceitação; [cms-watermark]
  2. Estimular ingesta hídrica (2-3 L/dia): [cms-watermark]
    • SF 0,9% ± 3.000 mL/m² EV de 24/24 horas. [cms-watermark] [cms-watermark]

Tratamento de Suporte

    1. Profilaxia de lise tumoral: Escolha uma das opções:
  • Alopurinol (100 mg/comprimido) 100 mg VO de 8/8 horas;
  • Rasburicase (1,5 mg/mL) 0,2 mg/kg EV de 24/24 horas, por 4-7 dias.
    2. Profilaxia antiviral:
  • Sulfametoxazol + trimetoprima (800/160 mg/comprimido) 800/160 mg VO de 12/12 horas em 2 dias consecutivos da semana;
    [cms-watermark]
  • Se sorologia para herpes-vírus positiva: Aciclovir (200 mg/comprimido) 400 mg VO de 12/12 horas.
    3. Fator estimulador de colônia de granulócitos: [cms-watermark]
  • Filgrastim (300 microgramas/0,5 mL) 5 microgramas/kg SC de 24/24 horas (mantido geralmente até neutrófilos > 5.000/mm³). [cms-watermark]

Tratamento Quimioterápico

Escolha um dos esquemas:

Esquema A: R-DHAP (seis ciclos de 21-28 dias): Associação:

I. Rituximabe (10 mg/mL) 375 mg/m² EV no D1.
+
II. Dexametasona (4 mg/comprimido) 40 mg VO do D1 ao D4.
+
III. Citarabina (500 mg/10 mL) 2.000 mg/m² EV de 12/12 horas (em 3 horas) no D2 (se ≤ 70 anos de idade) ou 1.000 mg/m² EV de 12/12 horas (em 3 horas) no D2 (se > 70 anos de idade).
+
IV. Colírio de Dexametasona (1 mg/mL) 1 gota em cada olho de 6/6 horas do D2 ao D5.
+
V. Cisplatina (1 mg/mL) 100 mg/m² EV em 24 horas no D1.
+
VI. Manitol a 20% (250 mL/frasco) 250 mL + SF 0,9% 750 mL EV em 24 horas no D1.


Esquema B: R-CHOP, intercalado com R-DHAP (seis ciclos de 21 dias): Associação:

I. Rituximabe (10 mg/mL) 375 mg/m² EV no D1 de cada ciclo.
+
II. Ciclofosfamida (1.000 mg/frasco) 750 mg/m² EV em 1 hora no D1 dos ciclos 1, 3 e 5.
+
III. Doxorrubicina (2 mg/mL) 50 mg/m² EV em 1 hora no D1 dos ciclos 1, 3 e 5.
+
IV. Vincristina (1 mg/mL) 1,4 mg/m² EV em bólus no D1 dos ciclos 1, 3 e 5 (dose máxima: 2 mg).
+
V. Prednisona (20 mg/comprimido) 100 mg VO de 24/24 horas do D1 ao D5 dos ciclos 1, 3 e 5.
+
VI. Dexametasona (4 mg/comprimido) 40 mg VO de 24/24 horas do D1 ao D4 dos ciclos 2, 4 e 6.
+
VII. Citarabina (500 mg/10 mL) 2.000 mg/m² EV de 12/12 horas (em 3 horas) no D2 dos ciclos 2, 4 e 6 (se ≤ 70 anos de idade) ou 1.000 mg/m² EV de 12/12 horas (em 3 horas) no D2 dos ciclos 2, 4 e 6 (se > 70 anos de idade).
+
VIII. Colírio de Dexametasona (1 mg/mL) 1 gota em cada olho de 6/6 horas do D2 ao D5 dos ciclos 2, 4 e 6.
+
IX. Cisplatina (1 mg/mL) 100 mg/m² EV em 24 horas no D1 dos ciclos 2, 4 e 6.
+
X. Manitol a 20% (250 mL/frasco) 250 mL + SF 0,9% 750 mL EV em 24 horas no D1 dos ciclos 2, 4 e 6.


Esquema C: R-maxiCHOP, intercalado com HiARAC + Rituximabe (seis ciclos de 21 dias): Associação:

I. Rituximabe (10 mg/mL) 375 mg/m² EV no D1 a partir do ciclo 2.
+
II. Ciclofosfamida (1.000 mg/frasco) 1.200 mg/m² EV em 1 hora no D1 dos ciclos 1, 3 e 5.
+
III. Mesna (100 mg/mL) 1.200 mg/m² EV em 30 horas no D1 dos ciclos 1, 3 e 5 (iniciar junto com Ciclofosfamida ).
+
IV. Doxorrubicina (2 mg/mL) 75 mg/m² EV em 1 hora no D1 dos ciclos 1, 3 e 5.
+
V. Vincristina (1 mg/mL) 2 mg EV em bólus no D1 dos ciclos 1, 3 e 5.
+
VI. Prednisona (20 mg/comprimido) 100 mg VO de 24/24 horas do D1 ao D5 dos ciclos 1, 3 e 5.
+
VII. Citarabina (500 mg/10 mL) 3.000 mg/m² EV de 12/12 horas (em 3 horas) nos D1 e D2 dos ciclos 2, 4 e 6 (se ≤ 60 anos de idade) ou 2.000 mg/m² EV de 12/12 horas (em 3 horas) nos D1 e D2 dos ciclos 2, 4 e 6 (se > 60 anos de idade).
+
VIII. Colírio de Dexametasona (1 mg/mL) 1 gota em cada olho de 6/6 horas a partir do D1 dos ciclos 2, 4 e 6 até 48 horas após término da Citarabina .


Esquema D: HyperCVAD (oito ciclos de, no mínimo, 28 dias - intervalos dependem da recuperação medular: Leucócitos > 3.000/mm³ e plaquetas > 60.000/mm³): Associação:

I. Rituximabe (10 mg/mL) 375 mg/m² EV no D1 de cada ciclo.
+
II. Ciclofosfamida (1.000 mg/frasco) 300 mg/m² EV de 12/12 horas (em 3 horas) do D1 ao D3 dos ciclos 1, 3, 5 e 7.
+
III. Mesna (100 mg/mL) 600 mg/m² EV de 24/24 horas (infusão contínua) do D1 ao D3 dos ciclos 1, 3, 5 e 7.
+
IV. Vincristina (1 mg/mL) 1,4 mg/m² EV em bólus nos D4 e D11 dos ciclos 1, 3, 5 e 7 (dose máxima: 2 mg).
+
V. Doxorrubicina (2 mg/mL) 50 mg/m² EV em 24 horas no D4 dos ciclos 1, 3, 5 e 7.
+
VI. Dexametasona (4 mg/comprimido) 40 mg VO ou EV de 24/24 horas do D1 ao D4 e do D11 ao D14 dos ciclos 1, 3, 5 e 7.
+
VII. Metotrexato (100 mg/mL) 200 mg/m² EV em 2 horas, seguido de 800 mg/m² em 22 horas, no D1 dos ciclos 2, 4, 6 e 8.
+
VIII. Ácido folínico (10 mg/mL) 25-50 mg EV 12 horas após término do Metotrexato , seguido de 7,5-15 mg EV de 6/6 horas até eliminação completa do Metotrexato (cerca de 8 doses).
+
IX. Citarabina (500 mg/10 mL) 3.000 mg/m² EV de 12/12 horas (em 2 horas) nos D2 e D3 dos ciclos 2, 4, 6 e 8 (se ≤ 60 anos de idade) ou 1.000 mg/m² EV de 12/12 horas (em 2 horas) nos D2 e D3 dos ciclos 2, 4, 6 e 8 (se > 60 anos de idade).
+
X. Colírio de Dexametasona (1 mg/mL) 1 gota em cada olho de 6/6 horas a partir do D2 dos ciclos 2, 4, 6 e 8 até 48 horas após término da Citarabina .
+
XI. Metilprednisolona (40 mg/mL) 50 mg EV de 12/12 horas do D1 ao D3 dos ciclos 2, 4, 6 e 8.
+
XII. Filgrastim (300 microgramas/0,5 mL) 5 microgramas/kg SC de 24/24 horas a partir do D5 dos ciclos 1, 3, 5 e 7 e a partir do D4 dos ciclos 2, 4, 6 e 8 até que neutrófilos > 5.000/mm³.

Manutenção Pós-transplante Autólogo

1. Rituximabe (10 mg/mL) 375 mg/m² EV a cada 8 semanas, por 3 anos.

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
  • Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
  • Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  • Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até 4/4 horas;
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  • Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
    2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
  • Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluído em água destilada, até de 8/8 horas;
  • Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  • Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  • Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
    3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
  • Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas pela manhã;
  • Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
  • Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.

Orientações ao Prescritor

    Profilaxia de lise tumoral:
  • Indicada para pacientes com grandes massas linfonodais ao diagnóstico;
  • Recomenda-se hidratação oral e venosa vigorosa, porém deve-se atentar para potencial efeito cardiotóxico de alguns agentes quimioterápicos e consequente risco de sobrecarga volêmica;
  • Rasburicase é o medicamento de preferência em pacientes com hiperuricemia ao diagnóstico.
    Profilaxia antiviral:
  • Indicada para pacientes submetidos a certos esquemas quimioterápicos, não devendo ser feita de rotina para todos os pacientes;
  • Aciclovir está indicado para pacientes com sorologia para herpes-vírus positiva.
    Fator estimulador de colônia de granulócitos: Indicado nos pacientes com, pelo menos, um dos seguintes critérios:
  • Submetidos a esquemas quimioterápicos que sabidamente causam neutropenia febril em mais de 20% dos casos;
  • Idade > 65 anos;
  • Infiltração de medula óssea ao diagnóstico;
  • História prévia de neutropenia febril após ciclo de quimioterapia;
  • História prévia de atraso de ciclo de quimioterapia por conta de neutropenia mais prolongada que o previsto (mesmo sem febre).

Dieta e Hidratação

  1. Dieta oral conforme aceitação. [cms-watermark]
  2. Estimular ingesta hídrica (2-3 L/dia): [cms-watermark]
    • SF 0,9% ± 3.000 mL/m² EV de 24/24 horas. [cms-watermark] [cms-watermark]

Tratamento de Suporte

    1. Profilaxia de lise tumoral: Escolha uma das opções:
  • Alopurinol (100 mg/comprimido) 100 mg VO de 8/8 horas;
  • Rasburicase (1,5 mg/mL) 0,2 mg/kg EV de 24/24 horas, por 4-7 dias.
    2. Profilaxia antiviral (se sorologia para herpes-vírus positiva) :
  • Aciclovir (200 mg/comprimido) 400 mg VO de 12/12 horas. [cms-watermark]
    3. Fator estimulador de colônia de granulócitos:
  • Filgrastim (300 microgramas/0,5 mL) 5 microgramas/kg SC de 24/24 horas (mantido geralmente até neutrófilos > 5.000/mm³). [cms-watermark]

Tratamento Quimioterápico

Escolha um dos esquemas:

Esquema A: R-CHOP (seis ciclos de 21 dias): Associação:
[cms-watermark]
I. Rituximabe (10 mg/mL) 375 mg/m² EV no D1. [cms-watermark]
+
II. Ciclofosfamida (1.000 mg/frasco) 750 mg/m² EV em 1 hora no D1. [cms-watermark]
+
III. Doxorrubicina (2 mg/mL) 50 mg/m² EV em 1 hora no D1. [cms-watermark]
+
IV. Vincristina (1 mg/mL) 1,4 mg/m² EV em bólus no D1 (dose máxima: 2 mg). [cms-watermark]
+
V. Prednisona (20 mg/comprimido) 100 mg VO de 24/24 horas do D1 ao D5. [cms-watermark]


Esquema B: R-benda (seis ciclos a cada 28 dias):

I. Rituximabe (10 mg/mL) 375 mg/m² EV no D1.
+
II. Bendamustina (100 mg/frasco) 90 mg/m² EV de 24/24 horas (em 1 hora) nos D1 e D2.

Manutenção Pós-Quimioterapia

1. Rituximabe (10 mg/mL) 375 mg/m² EV a cada 8 semanas, até progressão de doença ou intolerância.

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
  • Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
  • Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  • Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até 4/4 horas;
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  • Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
    2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
  • Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluído em água destilada, até de 8/8 horas;
  • Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  • Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  • Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
    3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
  • Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas, pela manhã;
  • Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
  • Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.

Orientações ao Prescritor

    Transplante autólogo:
  • Na doença refratária ou recaída, deve-se considerar a possibilidade de transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas; [cms-watermark]
  • Em pacientes candidatos ao procedimento, recomenda-se fazer esquemas terapêuticos mais intensos, a fim de obter resposta completa para o transplante, seguido de manutenção com Rituximabe . [cms-watermark]
    Inibidores de tirosina quinase de Bruton (BTK):
  • Ibrutinibe, Acalabrutinibe e Zanubrutinibe: Podem ser considerados em pacientes que receberam, pelo menos, uma linha de tratamento anterior;
  • Pirtobrutinibe: Pode ser considerado em paciente que tenha sido previamente tratado com, pelo menos, duas linhas de terapia sistêmica, incluindo um inibidor de BTK.
    Profilaxia de lise tumoral:
  • Indicada para pacientes com grandes massas linfonodais ao diagnóstico;
  • Recomenda-se hidratação oral e venosa vigorosa, porém deve-se atentar para potencial efeito cardiotóxico de alguns agentes quimioterápicos e consequente risco de sobrecarga volêmica;
  • Rasburicase é o medicamento de preferência em pacientes com hiperuricemia ao diagnóstico.
    Profilaxia antiviral:
  • Indicada para pacientes submetidos a certos esquemas quimioterápicos, não devendo ser feita de rotina para todos os pacientes;
  • Aciclovir está indicado para pacientes com sorologia para Herpes-vírus positiva.
    Fator estimulador de colônia de granulócitos: Indicado nos pacientes com, pelo menos, um dos seguintes critérios:
  • Submetidos a esquemas quimioterápicos que sabidamente causam neutropenia febril em mais de 20% dos casos;
  • Idade > 65 anos;
  • Infiltração de medula óssea ao diagnóstico;
  • História prévia de neutropenia febril após ciclo de quimioterapia;
  • História prévia de atraso de ciclo de quimioterapia por conta de neutropenia mais prolongada que o previsto (mesmo sem febre).

Dieta e Hidratação

  1. Dieta oral conforme aceitação; [cms-watermark]
  2. Estimular ingesta hídrica (2-3 L/dia): [cms-watermark]
    • SF 0,9% ± 3.000 mL/m² EV de 24/24 horas. [cms-watermark] [cms-watermark]

Tratamento de Suporte

    1. Profilaxia de lise tumoral: Escolha uma das opções: [cms-watermark]
  • Alopurinol (100 mg/comprimido) 100 mg VO de 8/8 horas;
  • Rasburicase (1,5 mg/mL) 0,2 mg/kg EV de 24/24 horas, por 4-7 dias.
    2. Profilaxia antiviral:
  • Sulfametoxazol + trimetoprima (800/160 mg/comprimido) 800/160 mg VO de 12/12 horas em 2 dias consecutivos da semana; [cms-watermark]
  • Se sorologia para herpes-vírus positiva: Aciclovir (200 mg/comprimido) 400 mg VO de 12/12 horas. [cms-watermark]
    3. Fator estimulador de colônia de granulócitos: [cms-watermark]
  • Filgrastim (300 microgramas/0,5 mL) 5 microgramas/kg SC de 24/24 horas (mantido geralmente até neutrófilos > 5.000/mm³). [cms-watermark]

Tratamento Quimioterápico

Escolha um dos esquemas: [cms-watermark]

    Esquema A: Monoterapia: [cms-watermark]
  • Ibrutinibe (140 mg/comprimido) 560 mg VO de 24/24 horas, até progressão de doença ou intolerância. [cms-watermark]

    Esquema B: Monoterapia: [cms-watermark]
  • Acalabrutinibe (100 mg/comprimido) 100 mg VO de 12/12 horas, até progressão de doença ou intolerância. [cms-watermark]

    Esquema C: Monoterapia: [cms-watermark]
  • Zanubrutinibe (80 mg/comprimido) 160 mg VO de 12/12 horas ou 320 mg VO de 24/24 horas, até progressão de doença ou intolerância. [cms-watermark]

    Esquema D: Monoterapia:
  • Pirtobrutinibe (100 mg/comprimido) 200 mg VO de 24/24 horas, até progressão de doença ou intolerância.

Esquema E: R2 (12 ciclos de 28 dias): Associação:

I. Rituximabe (10 mg/mL) 375 mg/m² EV nos D1, D8, D15 e D22 do ciclo 1. Seguido de 375 mg/m² EV no D1 dos ciclos 3, 5, 7, 9 e 11.
+
II. Lenalidomida (25 mg/comprimido) 25 mg VO de 24/24 horas do D1 ao D21, até progressão de doença ou intolerância.


Esquema F: R-DHAP (seis ciclos de 21-28 dias): Associação:

I. Rituximabe (10 mg/mL) 375 mg/m² EV no D1.
+
II. Dexametasona (4 mg/comprimido) 40 mg VO do D1 ao D4.
+
III. Citarabina (500 mg/10 mL) 2.000 mg/m² EV de 12/12 horas (em 3 horas) no D2 (se ≤ 70 anos de idade) ou 1.000 mg/m² EV de 12/12 horas (em 3 horas) no D2 (se > 70 anos de idade).
+
IV. Colírio de Dexametasona (1 mg/mL) 1 gota em cada olho de 6/6 horas do D2 ao D5.
+
V. Cisplatina (1 mg/mL) 100 mg/m² EV em 24 horas no D1.
+
VI. Manitol a 20% (250 mL/frasco) 250 mL + SF 0,9% 750 mL EV em 24 horas no D1.


Esquema G: R-GemOX (oito ciclos a cada 14-21 dias): Associação:

I. Rituximabe (10 mg/mL) 375 mg/m² EV no D1.
+
II. Gencitabina (1 g/frasco) 1.000mg/m² EV no D1.
+
III. Oxaliplatina (50 mg/frasco) 100 mg/m² EV no D1.

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
  • Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
  • Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  • Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até 4/4 horas;
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  • Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
    2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
  • Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluído em água destilada, até de 8/8 horas;
  • Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  • Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  • Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
    3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
  • Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas pela manhã;
  • Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
  • Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.