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Macroglobulinemia de Waldenström

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Prescrição Hospitalar

Orientações ao Prescritor

    Profilaxia antiviral:
  • O uso de Sulfametoxazol + Trimetoprima para profilaxia de pneumonia por Pneumocystis jiroveci deve ser considerado para os pacientes em tratamento com o protocolo BR;
  • O uso de Aciclovir para profilaxia de herpes-zóster deve ser indicado para pacientes em tratamento com inibidor de proteassoma.

Dieta e Hidratação

  1. Dieta oral conforme aceitação. [cms-watermark]
  2. Estimular a ingesta hídrica (2-3 L/dia). [cms-watermark]
  3. SF 0,9% ± 1.500 mL/m² EV de 24/24 horas. [cms-watermark]

Tratamento de Suporte

    1. Profilaxia antiviral: Escolha uma das opções:
  • Sulfametoxazol + Trimetoprima (800+160 mg/comprimido) 1comprimido VO de 12/12 horas em 2 dias consecutivos na semana ou 3x/semana em dias intercalados;
  • Aciclovir (200 mg/comprimido) 400 mg VO de 12/12 horas.

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas:

Esquema A: BR (4-6 ciclos de 28 dias):

I. Bendamustina (25 mg/frasco) 90 mg/m² EV nos D1 e D2.
+
II. Rituximabe (10 mg/mL) 375 mg/m² EV no D1.


Esquema B: BRD (1 ciclo de 21 dias seguido de 4 ciclos de 35 dias):

I. Bortezomibe (3,5 mg/frasco) 1,3 mg/m² SC nos D1, D4, D8 e D11 do ciclo 1 seguido de 1,6 mg/m² SC nos D1, D8, D15 e D22 do ciclo 2 ao 5.
+
II. Rituximabe (10 mg/mL) 375 mg/m² EV nos D1, D8, D15 e D22 do ciclo 2 ao 5.
+
III. Dexametasona (8 mg/mL) 40 mg VO/EV nos D1, D8, D15 e D22 do ciclo 2 ao 5.


    Esquema C: Rituximabe em monoterapia: [cms-watermark]
  • Rituximabe (10 mg/mL) 375 mg/m² EV a cada 7 dias por 4 semanas. [cms-watermark]

Esquema D: Rituximabe + Ibrutinibe:

I. Rituximabe (10 mg/mL) 375 mg/m² EV a cada 7 dias nas semanas 1, 2, 3 e 4 seguidos de 375 mg/m² EV a cada 7 dias nas semanas 17, 18, 19 e 20.
+
II. Ibrutinibe (140 mg/comprimido) 420 mg VO de 24/24 horas até a progressão da doença ou intolerabilidade.


    Esquema E: Zanubrutinibe em monoterapia:
  • Zanubrutinibe (80 mg/comprimido) 160 mg VO de 12/12 horas ou 320 mg VO de 24/24 horas até a progressão da doença ou intolerabilidade.

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
  • Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
  • Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  • Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até 4/4 horas;
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  • Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
    2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
  • Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV diluídos em água destilada até de 8/8 horas;
  • Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  • Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  • Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
    3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
  • Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas pela manhã;
  • Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas em jejum;
  • Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.

Orientações ao Prescritor

    Recomendações:
  • Na recaída, pode-se considerar repetir o esquema previamente utilizado se bem tolerado e resposta prolongada; [cms-watermark]
  • Ibrutinibe em monoterapia é uma opção de tratamento oral para a doença refratária ou recaída. [cms-watermark]
    Profilaxia antiviral:
  • O uso de Sulfametoxazol + Trimetoprima para profilaxia de pneumonia por Pneumocystis jiroveci deve ser considerado nos pacientes em tratamento com os protocolos BR ou FCR;
  • O uso de Aciclovir para profilaxia de herpes-zóster deve ser indicado para pacientes em tratamento com inibidor de proteassoma.

Dieta e Hidratação

  1. Dieta oral conforme aceitação.
  2. Estimular a ingesta hídrica (2-3 L/dia). [cms-watermark]
  3. SF 0,9 % ± 1.500 mL/m² EV de 24/24 horas. [cms-watermark]

Tratamento de Suporte

    1. Profilaxia antiviral: Escolha uma das opções:
  • Sulfametoxazol + Trimetoprima (800+160 mg/comprimido) 1comprimido VO de 12/12 horas em 2 dias consecutivos na semana ou 3x/semana em dias intercalados;
  • Aciclovir (200 mg/comprimido) 400 mg VO de 12/12 horas.

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas:

Esquema A: BR (4-6 ciclos de 28 dias):

I. Bendamustina (25 mg/frasco) 90 mg/m² EV nos D1 e D2.
+
II. Rituximabe (10 mg/mL) 375 mg/m² EV no D1.


Esquema B: DRC (6 ciclos de 21 dias):

I. Dexametasona (8 mg/mL) 20 mg EV no D1.
+
II. Rituximabe (10 mg/mL) 375 mg/m² EV no D1.
+
III. Ciclofosfamida (50 mg/comprimido) 100 mg/m² VO de 12/12 horas do D1 ao D5.


Esquema C: BRD (1 ciclo de 21 dias seguido de 4 ciclos de 35 dias):

I. Bortezomibe (3,5 mg/frasco) 1,3 mg/m² SC nos D1, D4, D8 e D11 do ciclo 1 seguido de 1,6 mg/m² SC nos D1, D8, D15 e D22 do ciclo 2 ao 5.
+
II. Rituximabe (10 mg/mL) 375 mg/m² EV nos D1, D8, D15 e D22 do ciclo 2 ao 5.
+
III. Dexametasona (8 mg/mL) 40 mg VO/EV nos D1, D8, D15 e D22 do ciclo 2 ao 5.


    Esquema D: Rituximabe em monoterapia: [cms-watermark]
  • Rituximabe (10 mg/mL) 375 mg/m² EV a cada 7 dias por 4 semanas. [cms-watermark]

Esquema E: Rituximabe + Ibrutinibe:

I. Rituximabe (10 mg/mL) 375 mg/m² EV a cada 7 dias nas semanas 1, 2, 3 e 4 seguidos de 375 mg/m² EV a cada 7 dias nas semanas 17, 18, 19 e 20.
+
II. Ibrutinibe (140 mg/comprimido) 420 mg VO de 24/24 horas até a progressão da doença ou intolerabilidade.


    Esquema F: Ibrutinibe em monoterapia: [cms-watermark]
  • Ibrutinibe (140 mg/comprimido) 420 mg VO de 24/24 horas até a progressão da doença ou intolerabilidade. [cms-watermark]

    Esquema G: Zanubrutinibe em monoterapia:
  • Zanubrutinibe (80 mg/comprimido) 160 mg VO de 12/12 horas OU 320 mg VO de 24/24 horas até a progressão da doença ou intolerabilidade.

Esquema H: Rituximabe + Fludarabina (4-6 ciclos de 28 dias):

I. Fludarabina (50 mg/frasco) 25 mg/m² EV do D1 ao D5.
+
II. Rituximabe (10 mg/mL) 375 mg/m² EV a cada 7 dias por 8 semanas.


Esquema I: FCR (4-6 ciclos de 28 dias):

I. Fludarabina (50 mg/frasco) 25 mg/m² EV do D2 ao D4.
+
II. Ciclofosfamida (200 mg/frasco) 250 mg/m² EV de 24/24 horas do D2 ao D4.
+
III. Rituximabe (10 mg/mL) 375 mg/m² EV no D1.

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
  • Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
  • Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  • Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até de 4/4 horas;
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  • Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
    2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
  • Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV diluídos em água destilada até de 8/8 horas;
  • Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  • Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  • Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
    3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
  • Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas pela manhã;
  • Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas em jejum;
  • Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.