Orientações ao Prescritor
Orientações gerais:
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Para orientação gerais sobre o tratamento do lúpus eritematoso sistêmico, acesse o tema específico;
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Em caso de crise convulsiva, acesse Crise Convulsiva
e Estado de Mal Epiléptico
para a sequência adotada no tratamento;
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Definir a gravidade e sistemas acometidos;
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Avaliar necessidade terapêutica em internação hospitalar com uso de imunossupressores e sintomáticos;
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Manter paciente em leito longe da exposição solar e reforçar o uso de protetor solar com FPS mínimo de 50 (reaplicar a cada 3 horas), mesmo durante a internação;
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A terapia de indução deve ser iniciada durante a internação hospitalar e mantida no acompanhamento ambulatorial;
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Essa seção se refere às manifestações neuropsiquiátricas que necessitam de imunossupressão para controle da atividade do LES:
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Nem toda manifestação neuropsiquiátrica associada ao LES necessita de imunossupressão;
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Para mais informações, acesse a abordagem completa do conteúdo.
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O uso de Belimumabe
não
deve ser feito em pacientes com doença neuropsiquiátrica grave:
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Além disso, existe o risco de ideação suicida em paciente que fazem uso dessa medicação.
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Cuidados com a pulsoterapia com Metilprednisolona:
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Sempre realizar a vermifugação com
I
vermectina
200 microgramas/kg dose única antes ou no momento de início da pulsoterapia;
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Nos dias da pulsoterapia, suspender a corticoterapia oral. Reiniciá-la após o término da pulsoterapia;
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Atentar para variações da PA e da glicemia durante a pulsoterapia.
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Cuidados com o uso de Hidroxicloroquina:
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Deve ser realizada avaliação oftalmológica com fundoscopia no início do tratamento, seguido de tomografia de coerência óptica com domínio espectral e campimetria computadorizada anual após 5 anos de uso, em razão do risco de maculopatia irreversível;
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Fatores de risco para maculopatia:
Tempo prolongado de uso, doses > 5 mg/kg/dia, idade avançada e doença macular prévia.
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Cuidados com o uso de Rituximabe:
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Pacientes com contato prévio com o vírus da hepatite B, mesmo que apresentem anti-Hbs em títulos elevados, devem receber profilaxia para reativação viral:
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Para mais informações, acesse Reativação de HBV com Imunossupressores.
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É necessária a dosagem seriada de IgM, IgG e IgA para avaliar a necessidade de reposição de imunoglobulina (em casos de infecções de repetição), visto que o Rituximabe se associa à hipogamaglobulinemia;
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Diluição e infusão:
Frasco com 500 mg/50 mL (10 mg/mL). Diluir o volume de dois frascos em um volume total de 500 mL (2 mg/mL):
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Iniciar a infusão em 50 mg/hora (25 mL/hora);
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Após 30 minutos, aumentar a velocidade de infusão em 50 mg/hora (25 mL/hora) a cada 30 minutos até o máximo de 400 mg/hora (200 mL/hora);
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Na 2ª infusão de cada ciclo, iniciar com 100 mg/hora (50 mL/hora) e aumentar 100 mg/hora (50 mL/hora) a cada 30 minutos até 400 mg/hora (200 mL/hora).
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Pré-medicação:
I.
Paracetamol
750 mg VO.
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+
II.
Metilprednisolona
100 mg EV, em 30 minutos.
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+
III.
Difenidramina
50 mg EV ou
Prometazina
25 mg IM.
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Cuidados com o uso de Ciclofosfamida:
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Orientar hidratação adequada;
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Discutir risco de infertilidade:
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Prevenção de infertilidade em mulheres:
Leuprorrelina
3,75 mg SC mensal, 2 semanas antes da Ciclofosfamida.
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Sempre associar
Ondansetrona
8 mg EV antes da infusão;
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Efeitos colaterais:
Náuseas e vômitos (frequentes), infertilidade (mais frequente com idades mais avançadas), cistite hemorrágica (rara), câncer de bexiga (raro);
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Teratogênico:
Oferecer contracepção altamente eficaz;
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Em casos com paciente em hemodiálise, fazer a dose no dia em que não será realizada a diálise:
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Caso esteja em HD diária, infundir, de preferência, logo após a última sessão;
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Se não for possível, realizar a infusão até 12 horas antes do início da próxima sessão de HD.
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Dieta e Hidratação
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Dieta livre, conforme aceitação:
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Caso apresente alteração do nível de consciência, considerar dieta zero até se estabelecer uma via de alimentação adequada (oral ou enteral).
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Manter oferta
hídrica VO ou SF 0,9%
30-40 mL/kg EV de 24/24 horas:
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Aumentar ou reduzir volume conforme estado de hidratação;
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Se nefrite lúpica associada
:
Cuidado com excesso de Cloreto de sódio;
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Se dieta zero:
Glicose hipertônica 50%
200 mL, distribuídos nos frascos do item 2 (ex.: 50 mL em cada frasco de SF 0,9%, se 500 mL de 6/6 horas).
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Tratamento Farmacológico
Escolha um dos esquemas:
Esquema A:
Indicado em casos graves ou com risco de morte:
Associação:
I.
Metilprednisolona
250-1.000 mg EV de 24/24 horas, por 1-3 dias. Diluir em 250 mL de SF 0,9% ou SG 5%. Infundir EV em 2 horas. Após a pulsoterapia, prescrever
Prednisona
ou
Prednisolona
0,5-1 mg/kg/dia, por 2-4 semanas, seguida de desmame até 5-10 mg/dia em 6 meses de tratamento.
+
II.
Ciclofosfamida
500-1.000 mg/m
2
de superfície corporal + SF 0,9% ou SG 5% 250 mL EV a cada um mês, por 6 meses. Infundir em uma hora.
+
III.
Hidroxicloroquina
3-
5 mg/kg VO a cada 24 horas.
Esquema B: I
ndicado para casos refratários ao Esquema A.
Escolha uma das opções:
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I.
Metilprednisolona
250-1.000 mg EV de 24/24 horas, por 1-3 dias. Diluir em 250 mL de SF 0,9% ou SG 5%. Infundir EV em 2 horas. Após a pulsoterapia, prescrever
Prednisona
ou
Prednisolona
0,5-1 mg/kg/dia, por 2-4 semanas, seguida de desmame até 5-10 mg/dia em 6 meses de tratamento.
+
II.
Alternativas à Ciclosfosfamida.
+
III.
Hidroxicloroquina
3-
5 mg/kg VO a cada 24 horas.
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Alternativas à Ciclosfosfamida (II):
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1ª escolha:
Rituximabe
(500 mg/50 mL) 1.000 mg EV nas semanas 0 e 2 (2 doses por ciclo):
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O ciclo pode ser repetido a cada seis meses como manutenção;
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Diluição e infusão conforme "Orientações ao Prescritor";
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Pré-medicações conforme "Orientações ao Prescritor".
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2ª escolha (resultados controversos para algumas manifestações):
Imunoglobulina intravenosa humana
2 g/kg (dose total) EV, dividida em 3-5 dias. Infusão lenta ao longo de 2 horas (velocidade habitual de infusão: 4 mL/kg/hora).
Profiláticos e Sintomáticos
1.
Analgésico e antitérmico:
Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
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Dipirona sódica
(500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
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Dipirona sódica
gotas
(500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
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Dipirona sódica
500-1.000 mg VO até 4/4 horas;
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Paracetamol gotas
(200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
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Paracetamol
500-750 mg VO até de 6/6 horas.
2.
Antiemético:
Se presença de náuseas e/ou vômitos.
Escolha uma das opções:
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Metoclopramida
(10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluído em água destilada, até de 8/8 horas;
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Metoclopramida
(4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
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Metoclopramida
10 mg VO de 8/8 horas;
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Bromoprida
(10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
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Bromoprida
(4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
3.
Proteção gástrica:
Escolha uma das opções:
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Omeprazol
(40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas, pela manhã;
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Pantoprazol sódico
20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
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Pantoprazol sódico
(40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.
4.
Estimular deambulação:
Escolha uma das opções:
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Se acamado com fatores de risco para TVP: Enoxaparina
40 mg SC de 24/24 horas, exceto nos casos de sangramento e plaquetopenia;
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Se
clearance
de creatinina <30 mL/minuto:
Heparina não fracionada
5.000 UI SC 8/8h ou 12/12 horas;
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Em caso de SAF, acesse Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide.
Cuidados
1.
Se rebaixamento importante do nível de consciência (escala de coma de Glasgow ≤ 8):
Proceder intubação orotraqueal;
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Nesses casos, o paciente deve ser manejado em UTI.
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