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Mastocitose Sistêmica

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Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

  • Antagonistas dos receptores H1 de Histamina são os medicamentos de escolha;
  • Como segunda linha, pode-se fazer antagonistas dos receptores de leucotrienos; [cms-watermark]
  • Em alguns casos, pode-se considerar o uso de ácido acetilsalicílico ou a realização de fotoquimioterapia (PUVA). [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

Escolha uma das classes:

    Classe A: Antagonista dos receptores H1 de histamina (1ª Linha): Escolha uma das opções: [cms-watermark]
  • Cetirizina (10 mg/comprimido) 10 mg VO de 24/24 horas; [cms-watermark]
  • Fexofenadina (60 mg/comprimido) 60 mg VO de 12/12 horas ou 180 mg VO de 24/24 horas; [cms-watermark]
  • Hidroxizina (25 mg/comprimido) 25 mg VO de 6/6 horas; [cms-watermark]
  • Difenidramina (25 mg/comprimido) 25-50 mg VO de 6/6 horas. [cms-watermark]

    Classe B: Antagonista dos receptores de leucotrienos (Alternativa):
  • Montelucaste (10 mg/comprimido)10 mg VO de 24/24 horas. [cms-watermark]

Orientações ao Prescritor

  • Antagonistas dos receptores H2 de Histamina são os medicamentos de escolha;
  • Como segunda linha, pode-se fazer inibidores de bomba de próton; [cms-watermark]
  • Em alguns casos, pode-se considerar corticoterapia. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

Escolha uma das classes:

    Classe A: Antagonista dos receptores H2 de histamina (1ª Linha): Escolha uma das opções:
  • Famotidina (20 mg/comprimido) 20 mg VO de 24/24 horas;
  • Cimetidina (400 mg/comprimido) 400 mg VO de 12/12 horas.

    Classe B: Inibidor de bomba de próton (Alternativa): Escolha uma das opções:
  • Omeprazol (20 mg/comprimido) 20 mg VO de 24/24 horas;
  • Pantoprazol (40 mg/comprimido) 40 mg VO de 24/24 horas;
  • Rabeprazol (20 mg/comprimido) 20 mg VO de 24/24 horas.

Orientações ao Prescritor

  • Nos casos de cefaleia, depressão e prejuízo cognitivo, está indicada a associação de antagonistas dos receptores H1 e H2 de histamina. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

    1. Antagonista dos receptores H1 de histamina: Escolha uma das opções:
  • Cetirizina (10 mg/comprimido) 10 mg VO de 24/24 horas;
  • Fexofenadina (60 mg/comprimido) 60 mg VO de 12/12 horas ou 180 mg VO de 24/24 horas;
  • Hidroxizina (25 mg/comprimido) 25 mg VO de 6/6 horas;
  • Difenidramina (25 mg/comprimido) 25-50 mg VO de 6/6 horas.
    2. Antagonista dos receptores H2 de Histamina: Escolha uma das opções:
  • Famotidina (20 mg/comprimido) 20 mg VO de 24/24 horas;
  • Cimetidina (400 mg/comprimido) 400 mg VO de 12/12 horas.

Orientações ao Prescritor

  • Não há consenso sobre posologia e duração do tratamento com Interferon;
  • A Hidroxiureia pode ser útil em casos associados à neoplasia hematológica devido ao efeito mielossupressor;
  • No Brasil, o uso de Cladribina e Imatinibe na mastocitose sistêmica é off label ;
  • Sempre que possível, deve-se encaminhar o paciente para estudos clínicos.

Tratamento Farmacológico

    1. Agente citorredutor: Escolha uma das opções:
  • Midostaurina (25 mg/comprimido) 100 mg VO de 12/12 horas;
  • Alfa-interferon 2b (3.000.000 unidades/frasco) 1-3 milhões de unidades SC 3x/semana, seguidas de escalonamento gradual para 3-5 milhões SC 3-5x/semana (se tolerado);
  • Hidroxiureia (500 mg/comprimido) 500-2.000 mg VO de 24/24 horas.