Orientações ao Prescritor

• Identificar a forma de acometimento: Ocular, generalizada (leve/moderada a grave), aguda fulminante ou grave de instalação tardia;
• Atentar para a eventual necessidade de ventilação assistida;
• Buscar o diagnóstico de certeza: C ritérios clínicos + eletroneuromiografia (ENMG) com padrão decremental do potencial de ação muscular evocado + dosagem sérica de anticorpo antirreceptor de Ach:
  • Se confirmado o diagnóstico, proceder, após estabilização do paciente, à realização de uma tomografia computadorizada de tórax para investigar hiperplasia do timo e considerar abordagem cirúrgica (se indicado).
• No caso da falha de todas as opções terapêuticas, indicar a plasmaférese (troca de 2-3 L de plasma 3x/semana), usualmente por 5-6 trocas;
• Principais fármacos contraindicados para o paciente miastênico:
  • Antimicrobianos: Aminoglicosídeos, Tetraciclina, Lincomicina, Clindamicina, polimixinas, Bacitracina; [cms-watermark]
  • Anticonvulsivantes; [cms-watermark]
  • Antiarrítmicos, betabloqueadores, Sulfato de magnésio e antagonistas do cálcio; [cms-watermark]
  • Analgésicos: Morfina, Dipirona; [cms-watermark]
  • Antirreumáticos: D-penicilamina, Cloroquina, Colchicina; [cms-watermark]
  • Anestésicos; [cms-watermark]
  • Anti-histamínicos; [cms-watermark]
  • Hormônios (relativo): ACTH, Tiroxina, Ocitocina, anticoncepcionais; [cms-watermark]
  • Imunizações: Vacina e soro antitetânico; [cms-watermark]
  • Psicotrópicos: Benzodiazepínicos, Carbonato de lítio, antidepressivos tricíclicos, inibidores da MAO, neurolépticos (fenotiazinas e butirofenonas), anfetaminas. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

1. Inibidor da acetilcolinesterase:

• Piridostigmina (60 mg/comprimido) 30-60 mg VO de 4/4 ou 6/6 horas. Progredir dose, conforme necessário, até o máximo de 60-120 mg de 4/4 horas.

Orientações ao Prescritor

• Quando um paciente apresenta fraqueza persistente significativa apesar do uso de Piridostigmina em doses suficientes, ou os efeitos colaterais impedem uma dosagem eficaz, a terapia imunossupressora geralmente é justificada;
• Os glicocorticoides são tipicamente usados ​​inicialmente, e muitos pacientes com MG generalizada requerem a adição de um agente imunossupressor não esteroidal, para manutenção e para evitar a toxicidade dos glicocorticoides em longo prazo.

Tratamento Farmacológico

1. Corticoide (pacientes já em dose plena de Piridostigmina):

• Prednisona (20 mg/comprimido 15-20 mg VO, pela manhã). Progredir dose em 5 mg, conforme necessário, a cada 3- 5 dias, para uma dose-alvo usual de 60 mg por dia (ou 1 mg/kg por dia, máximo de 80 mg por dia).

Orientações ao Prescritor

• O anticorpo monoclonal anti-CD-20 (Rituximabe) [cms-watermark] tem sido utilizado como opção terapêutica em pacientes com forma generalizada refratária à imunossupressão, em particular aos anti-MuSK positivos.

Dieta e Hidratação

1. Dieta oral livre, conforme aceitação: [cms-watermark]
• No caso de rebaixamento do sensório, dieta zero e avaliar via enteral. [cms-watermark]

2. Hidratação venosa: Com base nos parâmetros hemodinâmicos e na cota básica: [cms-watermark]
• SF 0,9% ~30-40 mL/kg EV em 24 horas; [cms-watermark]
• Atenção à necessidade de reposição de eletrólitos (K ⁺ , Mg ²⁺ ). [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

1. I munoglobulina: Imunoglobulina humana (0,5-6 g/frasco) 1 g/kg EV, por 3 dias; velocidade de infusão: 0,01 mL/kg/minuto:

• Aumentar, após 15-30 minutos, para 0,02 mL/kg/minuto;
• A maioria dos pacientes tolera um aumento gradual para 0,03-0,06 mL/kg/minuto;
• Diluir em SG 5% ou SF 0,9% para alcançar concentração máxima de 30-120 mg/mL. [cms-watermark]

2. Prednisona (20 mg/comprimido) 60-80 mg/dia VO/SNE.

3. Drogas imunossupressoras: Escolha uma das opções: [cms-watermark]
• 1 ^a linha: Azatioprina (50 mg/comprimido), iniciar 50 mg/dia. Aumentar em incrementos de 50 mg a cada 1-2 semanas para uma dose-alvo de 2,5-3 mg/kg/dia:
  • Pode ser adicionado como monoterapia ou em conjunto com glicocorticoides e/ou Piridostigmina;
  • O início da resposta clínica à Azatioprina pode levar até 1 ano, com efeito máximo não aparente até 1-2 anos. [cms-watermark]
• 1 ^a linha: Micofenolato de mofetila (500 mg/comprimido), iniciar 500 mg 2x/dia. Aumentar com base na resposta e tolerabilidade a uma dose de manutenção de 1-1,5 g 2x/dia:
  • Pode ser adicionado como monoterapia ou em conjunto com glicocorticoides e/ou Piridostigmina;
  • O início da resposta clínica ao Micofenolato pode demorar até 6-12 meses, com efeito máximo não aparente até 1-2 anos. [cms-watermark]
• Ciclosporina (10-100 mg/comprimido), iniciar 100 mg 2x/dia; aumentar lentamente conforme necessário para 3-6 mg/kg/dia em 2 doses divididas:
  • Pode ser adicionado como monoterapia ou em conjunto com glicocorticoides e/ou Piridostigmina. O início da resposta clínica à Ciclosporina pode levar de 1-3 meses, com efeito máximo aparente em 7 meses. [cms-watermark]
• Rituximabe 375 mg/m ² EV 1x/semana, durante 4 semanas, depois 1x/mês, durante 2 meses:
  • Pode repetir se clinicamente indicado: Repetir se sintomático; ou 375 mg/m ² EV 1x/semana, durante 4 semanas.
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• Eculizumabe 900 mg/semana EV, por 4 doses. Manutenção : 1.200 mg na 5 ^a semana e, em seguida, 1.200 mg, a cada 2 semanas.

Profiláticos e Sintomáticos

1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
• Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
• Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  
• Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até de 4/4 horas;
  
• Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  
• Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
  

2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
• Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluído em água destilada, até de 8/8 horas;
• Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  
• Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  
• Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  
• Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
  

3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
• Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas, pela manhã;
• Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
  
• Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.