Orientações ao Prescritor

Recomendações:

• A doença é rara e não há casos suficientes para realizar estudos clínicos prospectivos;
  
• O tratamento é um desafio (nenhum tratamento se provou efetivo) e se concentra no manejo dos sinais e sintomas , inibindo o processo inflamatório, interrompendo sua progressão e curando as ulcerações:
  
  • Na ausência de ulceração ou de sintomas pode-se optar por não tratar, já que até 17% das lesões podem se resolver espontaneamente; [cms-watermark]
  • Compressão controla o edema e promove cicatrização em pacientes com doença venosa ou linfedema associado.
• Tratamento é feito principalmente na presença de ulceração e progressão da lesão;
• Outros tratamentos descritos em relatos de caso, alguns sem posologia bem descrita ou eficácia bem avaliada:
  • Ácido acetilsalicílico: Estudos clínicos não mostraram resultados satisfatórios; [cms-watermark]
  • Pioglitazona: Melhorou lesão em um relato de caso, mas não impediu desenvolvimento de novas lesões;
    
  • Demais: Micofenolato mofetil, Colchicina, inibidores da JAK etc.
• Deve-se tomar cuidado com as feridas e monitoramento de infecção;
• O controle da glicemia em paciente com diabetes descompensado é importante, mas não mostrou efeito significativo na regressão das lesões e não parece afetar o curso da necrobiose lipoídica;
  
• Na tentativa de reduzir o risco de ulceração, encorajamos os pacientes a evitar traumas nas áreas afetadas.
  

Tratamento Farmacológico

Indicado na presença de ulceração e progressão da lesão. Escolha uma das classes ou associe-as conforme necessidade clínica.

Classe A: Corticoide (cuidado em diabéticos e evitar em lesão inativa e atrófica, porque pode exacerbar a atrofia e aumentar o risco de nova ulceração): Escolha uma das opções:

• 1 ^a linha em lesão precoce: Propionato de clobetasol (0,05% creme ou pomada) aplicar na lesão 1x/dia por 14-28 dias ou até estabilidade clínica;
• 1 ^a linha em lesão precoce: Propionato de halobetasol (0,05% creme) aplicar na lesão 1x/dia por 14-28 dias ou até estabilidade clínica;
• 1 ^a linha em lesão precoce: Dipropionato de betametasona (0,05% creme ou pomada) aplicar na lesão 1x/dia por 14-28 dias ou até estabilidade clínica;
• Triancinolona acetonida (40 mg/mL solução oftalmológica) diluir 0,1 mL do corticoide em 1,5 mL de SF 0,9% (concentração de 2,5 mg/mL) ou 0,1 mL do corticoide em 0,7 mL de SF 0,9% (concentração de 5 mg/mL). Aplicar 0,05-0,01 mL/ponto percorrendo toda a borda ativa da lesão a cada 4 semanas:
  • Cuidado com lesão extensa pela quantidade de produto injetada e deve-se preferir a Acetonida ao Hexacetonido de triancinolona pelo risco de atrofia. [cms-watermark]
• Prednisona (5 ou 20 mg/comprimido) 0,5-1 mg/kg VO 1x/dia até estabilidade clínica e depois reduzir a dose gradualmente até desmame:
  
  • Preferir cursos curtos de corticoide sistêmico. [cms-watermark]

Classe B: Inibidores de calcineurina tópico (pode ajudar a reduzir a ulceração, o tamanho da lesão e a chance de recorrência, mas sem benefício na lesão residual): Escolha uma das opções:

• Tacrolimo (0,1% pomada) aplicar na lesão 2x/dia até estabilidade clínica;
• Pimecrolimo (1% creme) aplicar na lesão 2x/dia até estabilidade clínica.
  

Classe C: Biológicos anti-TNFα (em monoterapia para necrobiose lipoídica ulcerada – cuidado com a reativação de tuberculose [cms-watermark] ): Escolha uma das opções:

• Infliximabe (100 mg/frasco) 5 mg/kg EV nas semanas 0, 2 e 6 e após de 8/8 semanas. Reconstituir 100 mg em 10 mL de água destilada e diluir em 240 mL de SF 0,9% e administrar em, no mínimo, 2 horas;
• Etanercepte (25 mg/0,5 mL ou 50 mg/1 mL) 50 mg SC 2x/semana ou 100 mg SC 1x/semana nas 12 semanas iniciais e após 50 mg SC 1x/semana.
  

Classe D: Demais opções terapêuticas: Escolha uma das opções:

• Retinoide tópico (melhora atrofia da lesão por promover a formação de colágeno e a angiogênese): Tretinoína (0,05% ou 0,1% creme ou 0,025% gel) aplicar na lesão 1x/dia à noite até estabilidade clínica; [cms-watermark]
• Clofazimina (100 mg/comprimido) 01 comprimido VO 1x/dia por, no máximo, 3 meses;
  
  • Medicação disponível apenas no SUS, compondo a cartela de poliquimioterapia multibacilar para hanseníase. [cms-watermark]
• Pentoxifilina (principalmente na lesão com componente vascular evidente e/ou formação de úlcera): Pentoxifilina (400 mg/comprimido) 01 comprimido VO 3x/dia até estabilidade clínica;
  
• Niacinamida (Nicotinamida) (500 mg/comprimido) 01 comprimido VO 1-2x/dia até estabilidade clínica;
  
• Ciclosporina (ajuda na úlcera, mas não a evitar a recorrência): Ciclosporina (25 ou 50 ou 100 mg/comprimido) 2,5 mg/kg/dia VO 1-2x/dia por no máximo 1-2 anos. [cms-watermark]
  

Tratamento Não Farmacológico

Indicado na presença de ulceração e progressão da lesão:

1. Oxigenoterapia hiperbárica: Resultados moderados.
2. UVB e PUVA: PUVA diminui a borda ativa inflamada, mas não tem função na atrofia.
3. Pulsed dye laser : Principalmente para tratamento de telangiectasias na lesão.
4. Terapia fotodinâmica.
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5. Cirurgia: Opção para ganho estético em casos não responsivos ao tratamento: [cms-watermark]
   • Pode ser feita exérese da lesão até periósteo ou fáscia profunda e com enxerto de pele total;
   • Cuidado com risco de koebnerização e desfiguramento.