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Neurodegeneração por Pantotenato-Quinase

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Prescrição Ambulatorial

Orientação ao Prescritor

  • Não existe nenhuma medicação que modifique a história natural da doença;
  • O tratamento, incluindo quelação de ferro com Deferoxamina e terapia antioxidante, é ineficaz.

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas ou associe-os conforme apresentação clínica.

    Esquema A: Em caso de parkinsonismo: [cms-watermark]
  • Levodopa + benserazida 100/25 mg (disponível nas farmácias populares do Brasil) divididos em 4 tomadas ao longo do dia. A dosagem deve ser escalonada de acordo com a necessidade de cada paciente.
    Esquema B: Em caso de alterações psiquiátricas: Escolha uma das opções: [cms-watermark]
  • Quetiapina iniciar 25 mg/dia VO. A dose diária deve ser ajustada de acordo com a evolução clínica;
  • Olanzapina iniciar 10 mg/dia VO. A dose diária deve ser ajustada de acordo com a evolução clínica.
    Esquema C: Em caso de espasticidade : [cms-watermark]
  • Baclofeno iniciar com 5 mg VO 3x/dia; pode aumentar em 5 mg por dose a cada 3 dias até que a resposta ótima seja alcançada. Faixa de dosagem usual : 40-80 mg/dia. Não exceder 80 mg/dia (20 mg 4x/dia).