Orientações ao Prescritor

Recomendações:
• O tratamento convencional com fosfato e formas ativas de vitamina D é indicado aos casos em que o tumor não é identificado ou é irressecável, mesmo com procedimentos ablativos;
• O tratamento com Burosumabe deve ser reservado para casos em que o tumor não foi completamente ressecado e as sequelas de doença óssea permanecem;
• A ingesta adequada de cálcio elementar ao dia [cms-watermark] é de aproximadamente 1.000-1.200 mg, o que corresponde a 3-4 porções de leite e derivados.

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas a seguir ou associe-os conforme necessidade clínica.

Esquema A: Terapia medicamentosa convencional (para tumores não identificados ou não completamente ressecados). Associação:
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I. Calcitriol (0,25 microgramas/comprimido) 15-60 nanogramas/kg (~ 0,75-3 microgramas) VO por dia divididos em 2-3 tomadas. Iniciar com 0,25 microgramas VO de 8/8 horas e titular a dose.
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II. Fósforo (manipulado) 15-60 mg/kg/dia (~ 1-3 g) VO divididos em 4-5 tomadas.
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III. Manter suplementação adequada de cálcio alimentar. Caso não seja suficiente: Carbonato de cálcio + colecalciferol (500 mg + 400 unidades) VO de 12/12 horas. [cms-watermark]

Esquema B: Terapia anti-FGF23 para tumores irressecáveis e persistência da doença óssea.
• Burosumabe (10 mg/mL, 20 mg/mL ou 30 mg/mL). Dose inicial: 0,5 mg/kg 1 vez a cada 4 semanas; arredondar a dose para os 10 mg mais próximos; dose máxima: 2 mg/kg (não exceder 180 mg) a cada 2 semanas.