Orientações ao Prescritor

Recomendações:
• O tratamento deve ser individualizado, considerando a gravidade e comorbidades do paciente;
• Em casos bem leves e localizados (até 1% da superfície corporal), podem ser usados apenas corticoides tópicos;
  
• Pode-se optar por Dapsona e/ou corticoide oral, associado a corticoides tópicos;
• Tratamento tópico:
  • Usados isoladamente em casos muito leves e localizados (até 1% da área corporal);
  • Geralmente associado aos medicamentos sistêmicos.
    
• Dapsona:
  • Monoterapia pode ser eficaz em alguns casos;
  • Há risco de recaídas e necessidade de corticoide sistêmico posteriormente.
• Se não houver resolução do quadro, tratar como forma moderada/grave.
  

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas ou associe-os conforme necessidade e "Orientações ao Prescritor".

Esquema A: Terapia tópica: Escolha uma das opções:
• Propionato de clobetasol (0,05% creme ou pomada). Aplicar na lesão a cada 24/24 horas até cicatrização; [cms-watermark]
• Propionato de halobetasol (0,05% creme). Aplicar na lesão da pele a cada 24/24 horas até cicatrização; [cms-watermark]
  
• Furoato de mometasona (0,1% creme). Aplicar na lesão da pele do rosto a cada 24/24 horas até cicatrização; [cms-watermark]
  
• Hidrocortisona (1% creme). Aplicar na lesão da pele do rosto 2x/dia até cicatrização.
  

Esquema B: Corticoterapia sistêmica: Escolha uma das opções:
• Prednisona (5 ou 20 mg/comprimido) 0,25-0,5 mg/kg/dia VO de 24/24 horas, até completa estabilização do quadro; [cms-watermark]
• Prednisolona (5 mg, 20 mg ou 40 mg/comprimido; suspensão oral 3 mg/mL ou 11 mg/mL) 0,25-0,5 mg/kg/dia VO de 24/24 horas até completa estabilização do quadro. [cms-watermark]
  

Esquema C: Dapsona (100 mg/comprimido ou manipulado) 50-200 mg/dia VO de 24/24 horas:

• Contraindicado em gestantes e lactantes; [cms-watermark]
• Pesquisar deficiência de G6PD antes do início do tratamento; [cms-watermark]
  
• Iniciar com 25 ou 50 mg e aumentar progressivamente com controle laboratorial. [cms-watermark]
  

Tratamentos Farmacológico - Adjuvantes ao Uso do Corticoide

1. Profilaxia de estrongiloidíase: Escolha uma das opções antes do início do corticoide oral:
   
   • Ivermectina (6 mg/comprimido) 200 microgramas/kg VO dose única;
     
   • Albendazol (400 mg/comprimido) 1 comprimido VO 24/24 horas, por 3 dias.
     
2. Esquema de prevenção da osteoporose induzida pelo corticoide : Carbonato de cálcio + vitamina D 500 mg + 400 unidades VO até 2x/dia após as refeições.
   
3. Esquema para prevenção de úlceras gástricas/duodenais: Deve ser individualizado de acordo com o risco de cada paciente. Escolha uma das opções:
   
   • Omeprazol (10, 20 ou 40 mg/comprimido) 1 comprimido VO de 24/24 horas em jejum;
   • Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum.

Orientação ao Prescritor

Recomendações:

• O tratamento deve ser individualizado, considerando a gravidade e comorbidades do paciente;
  
• Indicações de internação:
  • Quadros extensos associados a desidratação e alteração hidroeletrolítica;
  • Evolução rapidamente progressiva;
    
  • Comprometimento do estado geral.
    
• Corticoterapia sistêmica:
  • Considerada 1ª linha para a indução de remissão;
  • Pulsoterapia pode ser indicada nos casos graves em associação com corticoide oral ou quando não houver resposta adequada em monoterapia.
    
• Rituximabe:
  
  • Anticorpo monoclonal anti-CD20;
  • Tradicionalmente indicado para casos graves e refratários;
  • Diretrizes internacionais, como da European Academy of Dermatology and Venereology de 2020, indicam associação de Rituximabe ao corticoide como 1ª linha em casos moderados e graves.

Dieta e Hidratação

1. Dieta: O ral conforme aceitação do paciente. [cms-watermark]
2. Hidratação : De acordo com a clínica do paciente. [cms-watermark]
   

Tratamento Farmacológico

1. Em caso refratário e sem melhora após 3-4 semanas do início da corticoterapia: Escolha uma das opções:
   • Metilprednisolona (40 mg/mL) 1 g EV a cada 24/24 horas, por 3 dias consecutivos, a cada 3-4 semanas. Atenção! Cuidados específicos com administração e monitorização (vide bula);
   • Dexametasona (2 ou 4 mg/mL) 100 mg EV 24/24 horas, por 3 dias consecutivos, a cada 3-4 semanas. Atenção! Cuidados específicos com administração e monitorização (vide bula).
     
2. Em caso de pênfigo grave, recalcitrante, refratário ou com contraindicações aos demais tratamentos imunossupressores: Escolha uma das opções:
   
   • Anticorpo monoclonal anti-CD20: Escolha uma das opções:
     • Rituximabe (100 mg/10 mL ou 500 mg/50 mL) 1.000 mg EV 2/2 semanas em um total de duas infusões (protocolo de artrite reumatoide e preferido já que tem menor taxa de recaída);
     • Rituximabe (100 mg/10 mL ou 500 mg/50 mL) 375 mg/m 2 EV 1x/semana, por 4 semanas consecutivas (protocolo de linfoma).
     Atenção!
     • Pode ser feito como 1ª linha de tratamento associado ao corticoide ou em conjunto com Imunoglobulina humana;
     • Em remissão, pode ser repetido após 6, 12 e 18 meses da 1ª infusão;
     • Cuidados específicos com administração e acompanhamento (vide bula).
   • Imunoglobulina humana (50 g/L) 0,4 g/kg/dia EV 24/24 horas, por 5 dias consecutivos a cada 4 semanas, por 3-6 ciclos:
     
     • Pode ser usada antes, após ou concomitantemente ao Rituximabe. Estudos indicam que possa ser melhor usar depois do Rituximabe;
       
     • Contraindicada em deficiência completa de IgA;
     • Pode ser usada em gestantes;
       
     • Cuidados específicos com administração e acompanhamento (vide bula).
       
   • Ciclofosfamida (200 ou 1.000 mg pó para solução injetável) 500 mg EV dose única, a cada 2-4 semanas.
     
     Atenção!
     • Menos usada devido a sua toxicidade;
     • Pode ser feita associada à pulsoterapia de Dexametasona, sendo administrada junto no 1º dia.

Tratamento Não Farmacológico

1. Estimular a fotoproteção com medidas físicas de barreira e filtro solar. [cms-watermark]
2. Evitar traumas. [cms-watermark]
   

Profiláticos e Sintomáticos

1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
• Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
• Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  
• Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até 4/4 horas;
  
• Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  
• Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
  

2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
• Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluído em água destilada, até de 8/8 horas;
• Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  
• Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  
• Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  
• Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
  

3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
• Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas pela manhã;
• Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
  
• Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.

Cuidados

1. Curativos:
• Cuidado ao manusear a pele porque essa pode se descolar com facilidade;
• Evite curativos que traumatizam ou que possam aderir à pele;
  
• Pomadas cicatrizantes com Dexpantenol, gaze vaselinada e curativos de silicone podem ser usadas;
• Evite substâncias que possam agredir ou irritar a pele.

2. Hidratação da pele:
• Xerodermia e a pele em cicatrização tendem a causar prurido, que pode levar ao trauma da pele e surgimento de novas bolhas/erosões;
• A hidratação da pele melhora a barreira cutânea e diminui o prurido;
  
• Evitar produtos com perfumes e ureia. Preferir hidratantes dermatológicos.