Púrpura Trombocitopênica Trombótica

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Prescrição Hospitalar

Internação em CTI

Plasmaférese:

Iniciar imediatamente em qualquer paciente com diagnóstico presuntivo, sem esperar resultado de atividade de ADAMTS13;
- Diagnóstico presuntivo: A nemia hemolítica microangiopática + Trombocitopenia sem outra causa aparente. [cms-watermark]
O volume recomendado a ser trocado em cada sessão é de aproximadamente 40 mL/kg de peso (volume plasmático estimado);
Deve-se fazer plasmaférese diariamente até que a plaquetometria se normalize (≥ 150.000/mm³) e se estabilize por 2-3 dias;
Pacientes com história de reação transfusional alérgica (ex.: urticária ) podem ser pré-medicados com Difenidramina (50 mg/mL) 50 mg EV e Hidrocortisona ( 100 mg/frasco) 100 mg EV.

Corticoterapia:

A dose e a via de administração variam de acordo com a gravidade da doença:
- P rednisona na doença leve; [cms-watermark]
- M etilprednisolona na doença grave ou na presença de sintomas gastrointestinais.
O desmame é iniciado quando a atividade de ADAMTS13 encontra-se > 20%-30%;
Recomenda-se realizar hemograma a cada 2-3 dias durante o desmame.

Rituximabe: [cms-watermark]

Indicado aos casos refratários ou recidivados, em conjunto com plasmaférese e corticoterapia;
Recomenda-se administração logo após plasmaférese, a fim de reduzir a remoção do Rituximabe da circulação.

Caplacizumabe:

Indicado em conjunto com plasmaférese e corticoterapia, sendo a primeira dose administrada via intravenosa;
Recomenda-se dose subcutânea diária de 10 mg por 30 dias após a interrupção da plasmaférese:
- Se, no fim desse período, houver evidência de doença imunológica não resolvida, orienta-se otimizar o regime de imunossupressão e continuar a administração subcutânea diária de 10 mg de Caplacizumabe até que os sinais da doença imunológica subjacente sejam resolvidos (ex.: normalização sustentada do nível de atividade do ADAMTS13). [cms-watermark]

Transfusão de plasma:

Benefício temporário antes da plasmaférese, se esta não estiver disponível para início imediato (nas primeiras 6 horas depois de feito diagnóstico presuntivo);
A transfusão não pode atrasar o início da plasmaférese.

Transfusão de plaquetas: [cms-watermark]

Deve ser evitada ao máximo, mas pode ser necessária em pacientes com trombocitopenia grave que apresentem sangramento significativo . [cms-watermark]

Dieta oral zero até estabilização: [cms-watermark] [cms-watermark]
- Reposição calórica mínima endovenosa. [cms-watermark]
Hidratação: SF 0,9% ou Ringer lactato 30 mL/kg EV, correr rápido. [cms-watermark]

Escolha uma das classes ou associe-as conforme "Orientações ao Prescritor":

Classe A: Corticoterapia: Escolha uma das opções:

Classe B: Rituximabe:

Rituximabe (10 mg/mL) 375 mg/m² EV a cada 7 dias, durante 4 semanas consecutivas. [cms-watermark]

Classe C: Caplacizumabe:

Caplacizumabe (10 mg/mL) 10 mg EV pelo menos 15 minutos antes da plasmaférese, seguidos de 10 mg SC após plasmaférese no primeiro dia; [cms-watermark]
Seguido de 10 mg SC após cada sessão de plasmaférese nos dias subsequentes; [cms-watermark]
Após a interrupção da plasmaférese, 10 mg SC de 24/24 horas por 30 dias. [cms-watermark]

Analgésico e antitérmico:

Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C, escolha uma das opções:

Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até 4/4 horas;
Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.

Antiemético:

Se presença de náuseas e/ou vômitos, e

scolha uma das opções:

Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV diluído em água destilada até de 8/8 horas;
Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.

Proteção gástrica:

Escolha uma das opções: