A depender do acometimento articular, pode haver necessidade de tratamento fisioterápico para melhoria da função do membro acometido;
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O paciente com diagnóstico de PAPA deve realizar acompanhamento com reumatologista pediatra, dermatologista e outros profissionais, conforme necessidade (psicologia, fisioterapia, nutrição, entre outros);
Como é uma doença genética, não há como prevenir a sua ocorrência, mas o diagnóstico e o tratamento precoces podem prevenir complicações e danos funcionais e estéticos.
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Tratamento farmacológico:
O
Canaquinumabe
é uma excelente opção de tratamento para a PAPA, mas o acesso a essa medicação é extremamente restrito devido ao seu preço proibitivo, e ela não é disponibilizada na farmácia de alto custo ou através dos convênios;
Nos casos de necessidade comprovada após falha de outras drogas, o caminho para obtenção dessa substância é via judicial;
Só é aprovado seu uso pela FDA a partir de 2 anos de idade.
Tratamento Farmacológico
1.
Tratamento sintomático e anti-inflamatório:
Escolha uma das opções:
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Prednisona
(comprimido: 5 mg ou 20 mg) 1-2 mg/kg/dia VO 1x/dia (pela manhã); redução gradual de acordo com a resposta clínica;
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Prednisolona
(frasco: 3 mg/mL ou 11 mg/mL) 1-2 mg/kg/dia VO 1x/dia (pela manhã); redução gradual de acordo com a resposta clínica.
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2.
Tratamento específico.
Escolha uma das opções:
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Canaquinumabe
(pó para solução injetável: 150 mg) doses de acordo com idade e peso conforme descrito a seguir:
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2-4 anos,
≥ 7,5 kg:
4 mg/kg SC, a cada 8 semanas;
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≥ 4 anos, ≥ 7,5 kg e < 15 kg:
4 mg/kg SC, a cada 8 semanas;
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≥ 4 anos, ≥ 15 kg e ≤ 40 kg:
2 mg/kg SC, a cada 8 semanas;
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≥ 4 anos, > 40 kg:
150 mg SC, a cada 8 semanas.
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