Orientações ao Prescritor

Recomendações:

• Definição: É considerado quadro leve, se escore BPDAI < 20 e, moderado, se BPDAI ≥ 20 e < 57 OU se até 5-10 bolhas novas por dia. Localizado se lesões acometendo sítio único; [cms-watermark]
  
• O tratamento ajuda a evitar o surgimento de novas lesões, cicatrizar as existentes e controlar o prurido;
• O adjuvante poupador de corticoide deve, idealmente, ser iniciado junto com o corticoide ou durante seu desmame, a fim de minimizar os efeitos adversos da corticoterapia crônica;
• Caso haja contraindicação ao corticoide sistêmico ou resistência, deve-se usar apenas o poupador de corticoide.
  

Cuidados gerais:
• Lavar as bolhas com sabonete antisséptico; [cms-watermark]
• Áreas ulceradas devem ser cobertas com curativos não aderentes;
  
• Não retirar o teto da bolha.

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas conforme a necessidade clínica.

Esquema A: Corticoide tópico de alta potência (primeira linha de tratamento):

• Propionato de clobetasol (0,05% creme ou pomada) aplicar nas lesões, exceto na face, 1-2x/dia por 4-12 meses (dose máxima: 30 g/dia):
  
  • Reduzir a dose gradualmente após 15 dias do controle clínico (sem lesões novas de pele); [cms-watermark]
  • Sugestão de desmame: 10-20 g 1x/dia no 1° mês; dias alternados no 2° mês; 2x/semana no 3° mês; 1x/semana no 4° mês; 10 g 1x/semana nas áreas previamente afetadas por mais 8 meses.

Esquema B: Caso persistam as lesões: Associação:

I. Prednisona (5 ou 20 mg/comprimido) 0,5 mg/kg/dia VO 1x/dia com desmame gradual após 15 dias do controle clínico (sem lesões novas de pele). [cms-watermark]
+
II. Adjuvante poupador de corticoide.

Recomendações quanto à Prednisona (I): [cms-watermark]
• Sugestão de desmame: Reduzir 0,1 mg/kg/dia por 4-6 meses e tratamento total de 9-12 meses;
• Em caso de recaída, voltar ao tratamento inicial.
  

Opções de adjuvantes poupadores de corticoide (II):

• Dapsona (100 mg/comprimido) 1 comprimido VO 1x/ dia ou 0,5-2 mg/kg/dia VO 1x/dia para crianças até melhora clínica total e mantida:
  • Especialmente indicado quando há lesão mucosa. [cms-watermark]
• Doxiciclina (100 mg/comprimido) 1 comprimido VO de 12/12 horas até melhora clínica total e mantida:
  • Usar apenas em > 12 anos de idade; pode ser associado à Nicotinamida. [cms-watermark]
• Nicotinamida (500 mg/comprimido) 1 ou 2 comprimidos VO 1-2x/dia até melhora clínica total e mantida:
  • Usar apenas de modo associado à Doxiciclina. [cms-watermark]

Orientações ao Prescritor

• Definição: Casos graves que não melhoraram com corticoterapia sistêmica (resistentes ou recalcitrantes ou, ainda, de rápida progressão). [cms-watermark]

Dieta e Hidratação [cms-watermark]

1. Dieta: Sem especificação, de acordo com a clínica e a estabilidade hemodinâmica. [cms-watermark]
2. Hidratação: Sem especificação, de acordo com a clínica e a estabilidade hemodinâmica. [cms-watermark]
   

Tratamento Farmacológico

1. Casos resistentes ou de rápida progressão (medicações ainda em estudo e de uso off label para essa doença): Escolha uma das opções:

• Metilprednisolona (40 mg/mL, 125 mg/2 mL ou 500 mg/8 mL) 1 g EV 1x/dia por 3-5 dias consecutivos. Boa opção para controlar mais rápido a doença;
• Imunoglobulina (50 mg/mL) 2 g/kg/dose total EV 1x/dia divididos em 3-5 dias consecutivos a cada mês e até controle clínico;
• Rituximabe (100 mg/10 mL ou 500 mg/50 mL) 1 g EV no 1º e no 14° dia ou 375 mg/m² de superfície corporal/semana EV 1x/semana por 4 semanas. Indicado principalmente a casos persistentes ou recorrentes;
  
• Dupilumabe (300 mg/seringa) dose inicial de 600 mg SC seguidos de 300 mg SC 1x a cada 2 semanas (14 dias);
• Omalizumabe (150 mg/mL) 300 mg SC a cada 2-4 semanas. Opção para a presença lesões urticariformes, casos graves ou recalcitrantes com aumento do nível sérico de IgE e/ou eosinofilia ou para pacientes com neoplasia e contraindicação ao uso de imunossupressores.
  

Profiláticos e Sintomáticos

1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8 °C. Escolha uma das opções:
• Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
• Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  
• Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até 4/4 horas;
  
• Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  
• Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
  

2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
• Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV diluídos em água destilada até de 8/8 horas;
• Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  
• Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  
• Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  
• Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
  

3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
• Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas pela manhã;
• Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas em jejum;
  
• Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.