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Piropoiquilocitose Hereditária

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Prescrição Ambulatorial

Tratamento Farmacológico

1. Ácido fólico (5 mg/comprimido) 5 mg VO de 24/24 horas.

Tratamento Farmacológico

    1. Quelantes de ferro: Escolha uma das opções:
  • Deferasirox (500 mg/comprimido) 20-40 mg/kg VO de 24/24 horas;
  • Deferiprona (500 mg/comprimido) 25 mg/kg VO de 8/8 horas.

Prescrição Hospitalar

Orientações ao Prescritor

    Transfusão de hemácias : Indicada aos casos de anemia grave e/ou sintomática.
  • Recomenda-se nova dosagem de hemoglobina e hematócrito após, pelo menos, 1-2 horas;
  • Se houver história de reação alérgica à transfusão prévia, deve-se administrar anti-histamínicos antes da administração do hemocomponente.

Dieta e Hidratação

  1. Dieta conforme condições associadas. [cms-watermark]
    • Não há necessidade de jejum para a transfusão. [cms-watermark]
  2. Hidratação conforme necessidade diária. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

    1. Antialérgicos: Escolha uma das opções:
  • Difenidramina (50 mg/mL) 10-50 mg IM profunda ou EV em 5-30 minutos;
  • Prometazina (25 mg/mL) 25-50 mg IM;
  • Hidrocortisona (100 mg/frasco) 100-200 mg EV lento;
  • Dexclorfeniramina (2 mg/comprimido) 2-4 mg VO.
    2. Concentrado de hemácias (250-350 mL/bolsa): [cms-watermark]
  • Dose: 1 unidade para aumentar, em média, 1 g/dL de hemoglobina ou 3% de hematócrito; [cms-watermark]
  • Tempo de infusão: Nos primeiros 15-30 minutos, limitar a velocidade a 15 gotas/minuto. Média: 1-2 horas. Se sobrecarga de volume: 1 mL/kg/hora. Máximo: 4 horas.

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
  • Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
  • Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  • Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até de 4/4 horas;
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  • Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
    2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
  • Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV diluídos em água destilada até de 8/8 horas;
  • Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  • Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  • Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
    3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
  • Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas pela manhã;
  • Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas em jejum;
  • Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.