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Pitiríase Rubra Pilar

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Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

    Recomendações:
  • É um desafio por falta de estudos científicos de alta evidência, sendo a maioria baseado em relatos de caso e série de casos. Além disso, a maior parte dos relatos refere-se ao subtipo I, e a doença apresenta a particularidade de poder melhorar espontaneamente;
  • Tratamento tópico:
    • Pode ser utilizado como monoterapia em casos pediátricos ou de doença limitada (exemplo: subtipo IV) ou associado ao tratamento sistêmico;
    • Exemplos: corticoide (principalmente usado), retinoide, calcipotriol, inibidor de calcineurina, queratolítico (para hiperceratose e ceratodermia palmoplantar), emoliente (para prurido, pode ser a base de ureia) etc.
  • Retinoide oral:
    • Tratamento sistêmico de 1ª linha;
    • Exemplos: Acitretina, Isotretinoína;
    • Pode ser combinado com a fototerapia ou com demais medicações sistêmicas.
  • Metotrexato:
    • Tratamento alternativo utilizado como monoterapia (em casos de contraindicação ao retinoide) ou associado ao retinoide oral (em casos recalcitrantes);
    • Poucos dados sobre seu uso em crianças com pitiríase rubra pilar.
  • Fototerapia:
    • Associada ao retinoide oral em casos de doença extensa ou como monoterapia quando há contraindicação ou o paciente não deseja tratamento sistêmico;
    • Mais bem descrita em "Tratamento Não Farmacológico".
  • Biológicos:
    • Tratamento promissor para casos recalcitrantes ou com contraindicação aos demais medicamentos e alguns o descrevem como um possível tratamento de 1ª linha;
    • Pode ser associado ao retinoide oral e ao Metotrexato;
    • Exemplos: anti-TNFα (Infliximabe/maior evidência entre os biológicos, Etanercepte e Adalimumabe), Ustequinumabe, Secuquinumabe;
    • Se falhou com um, pode tentar outro, mesmo que seja da mesma classe.
  • Em caso de subtipo VI (associado ao HIV): Associar o tratamento antiretroviral (TARV);
  • Outros já estudados, mas com menor evidência: Azatioprina, Ciclosporina, Apremilaste, Micofenolato, Imunoglobulina endovenosa, Penicilina, Fumarato, fotoférese extracorpórea, Vitamina A etc.;
  • Prurido pode ser tratado com anti-histamínico oral;
  • Uso de antibiótico sistêmico é recomendado em caso de infecção bacteriana secundária.

Tratamento Farmacológico - Tópico

Indicação: Como monoterapia em casos pediátricos ou de doença limitada (exemplo: subtipo IV) ou associado ao tratamento sistêmico.

    Esquema A: Corticoide tópico: Escolha uma das opções:
  • Propionato de clobetasol (0,5 mg/g creme ou pomada ou gel ou solução) aplicar nas lesões 1x/dia, por 14-28 dias;
  • Propionato de halobetasol (0,5 mg/g creme) aplicar nas lesões 1x/dia, por 14-28 dias;
  • Dipropionato de betametasona (0,5 mg/g creme ou pomada ou loção) aplicar nas lesões 1x/dia, por 14-28 dias;
  • Furoato de mometasona (0,1% creme ou pomada) aplicar nas lesões 2x/dia, por 14-28 dias;
  • Aceponato de metilprednisolona (0,1% creme ou loção) aplicar nas lesões 2x/dia, por 14-28 dias;
  • Valerato de betametasona (0,1% pomada ou creme ou loção ou solução capilar) aplicar nas lesões 2x/dia, por 14-28 dias;
  • Propionato de fluticasona (0,05 mg/g) aplicar nas lesões 2x/dia, por 14-28 dias;
  • Dexametasona (0,1% creme) aplicar nas lesões 2x/dia, por 14-28 dias;
  • Desonida (0,05% creme ou pomada ou gel creme) aplicar nas lesões 2x/dia até melhora clínica;
  • Hidrocortisona (1% creme) aplicar nas lesões 2x/dia até melhora clínica.
    Esquema B: Demais tópicos: Escolha uma das opções:
  • Tretinoína (0,025, 0,05 ou 0,1% creme ou gel) aplicar nas lesões 1x/dia de noite até melhora clínica. Retirar o produto pela manhã para não ter contato com o sol;
  • Calcipotriol (50 mcg/g pomada) aplicar nas lesões 1x/dia até melhora clínica;
  • Calcipotriol + Dipropionato de betametasona (50 mcg/g + 0,5 mg/g gel ou pomada) aplicar nas lesões 1x/dia, por 14-28 dias;
  • Tacrolimo (0,1 ou 0,03% pomada) aplicar nas lesões 2x/dia até melhora clínica. Atenção! Boa opção para lesões na face ou em áreas de dobra. 0,03% para crianças entre 2-16 anos;
  • Pimecrolimo (1% creme) aplicar nas lesões 2x/dia até melhora clínica. Atenção! Boa opção para lesões na face ou em áreas de dobra. Opção para criança < 2 anos;
  • Dipropionato de betametasona + ácido salicílico (0,64 mg/g + 30 mg/g pomada ou solução) aplicar nas lesões 1x/dia, por 14-28 dias;
  • Ureia (10% ou 20% creme ou loção) aplicar nas lesões 1x/dia até melhora clínica.

Tratamento Farmacológico - Sistêmico

Escolha um dos esquemas conforme "Orientações ao Prescritor".

    Esquema A: Retinoide oral (1ª escolha): Escolha uma das opções:
  • Isotretinoína (10 ou 20 mg/cp) 0,5-1 mg/kg/dia VO 1x/dia no almoço até melhora ou 3-12 meses;
  • Acitretina (10 mg/cp) 0,3-0,5 mg/kg/dia ou 25-50 mg VO 1x/dia até melhora ou 3-12 meses.
    Observações sobre retinoides orais:
  • Cuidado em crianças: atenção ao risco de fechamento prematuro da epífise, principalmente em tratamentos prolongados e com doses elevadas;
  • Cuidado em mulheres em idade fértil: devido ao efeito teratogênico (fazer contracepção e não engravidar até 1 mês após a suspensão da Isotretinoína e até 3 anos após a suspensão da Acitretina).
    Esquema B: Metotrexato. Monoterapia para casos de contraindicação ao retinoide oral ou associado a ele em casos recalcitrantes: [cms-watermark]
  • Metotrexato (2,5 mg/cp) 5-25 mg VO 1x/semana até melhora ou por 12 meses. [cms-watermark]
    Observações sobre Metotrexato:
  • Poucos dados sobre seu uso em crianças com pitiríase rubra pilar;
  • Cuidado que é teratogênico, contraindicado em gestantes;
  • Se associado ao retinoide oral, monitorar com mais atenção pelo risco de hepatotoxicidade.
    Esquema C: Biológicos (casos recalcitrantes ou com contraindicação aos demais medicamentos e possível futura 1ª linha): Escolha uma das opções:
  • Infliximabe (100 mg/frasco) 5 mg/kg EV nas semanas 0, 2 e 6 e, após, de 8/8 semanas. Reconstituir 100 mg em 10 mL de água destilada e diluir em 240 mL de SF 0,9% e administrar em, no mínimo, 2 horas;
  • Etanercepte (25 mg/0,5 mL ou 50 mg/1 mL) 50 mg SC 1x/semana:
    • Permitido em crianças maiores do que 6 anos em dose ajustada.
  • Adalimumabe (20 mg/0,2 mL ou 40 mg/0,4 mL ou 80 mg/0,8 mL) 80 mg SC na semana 0 e 40 mg SC na semana 1 e, após, 40 mg SC de 14/14 dias;
  • Ustequinumabe (45 mg/0,5 mL ou 90 mg/1 mL) 45 mg SC se < ou = 100 kg ou 90 mg SC se > 100 kg nas semanas 0 e 4 e, após, de 12/12 semanas:
    • Se resposta inadequada com 45 mg, aumentar para 90 mg. Se ainda inadequada, aplicar de 8/8 semanas. Suspender se sem resposta até 28ª semana;
    • Permitido na criança maior do que 6 anos em dose ajustada.
  • Secuquinumabe (150 mg/mL) 150 ou 300 mg SC nas semanas 0,1, 2, 3 e 4 e, depois, de 4/4 semanas.
    Observação sobre biológico:
  • Se falhou com um, pode tentar outro, mesmo que seja da mesma classe.

Tratamento Não Farmacológico

  1. Fototerapia:
    • PUVA, UVB narrow band , UVA1;
    • Pode ser feito fototeste antes de iniciar, já que alguns casos são relatados com agravamento das lesões após a exposição aos raios ultravioletas;
    • Pode ser associado ao retinoide oral em casos de doença extensa ou como monoterapia quando há contraindicação ou o paciente não deseja tratamento sistêmico.