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Pneumonia Intersticial Linfocítica

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Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

  • É importante avaliar a presença de outras comorbidades e possíveis doenças associadas, como HIV e/ou doença reumatológica;
  • Para pacientes com pneumonia linfocítica associada a doença reumatológica ou ao HIV, o tratamento se dá de acordo com a doença de base;
  • Avaliar o risco de Tuberculose latente; [cms-watermark]
  • Especialistas recomendam a profilaxia para Pneumocistose; [cms-watermark]
  • Orientar sobre a Interrupção do tabagismo.

Tratamento Farmacológico

O tratamento farmacológico é baseado em relato de casos.

    Esquema A: C orticoterapia sistêmica.
  • Prednisona 0,25-0,5 mg/kg VO, de 24/24 horas, no máximo 60 mg/dia, por 8-12 semanas. De acordo com a resposta clínica, pode haver redução de dose 0,25 mg/kg/dia durante 6 a 8 semanas até suspensão total.
    Esquema B: Nos casos de doença refratária ou recorrente, com base na opinião de especialista e experiência dos centros especializados, escolha uma das opções a seguir:
  • Azatioprina 25 a 50 mg/dia com incremento de dose gradual em 1 a 4 semanas até chegar a 1,5 a 2 mg/kg/dia. Não exceder 200 mg/dia;
  • Ciclofosfamida 1 mg/kg/dia VO, com aumento conforme resposta e tolerabilidade, até 2 mg/kg/dia. Manter por 12 meses. Arredondar dose para os 25 mg mais próximos. Em geral, não exceder 200 mg/dia;
  • Rituximabe Dose: 1.000 mg EV nas semanas 0 e 2 (2 doses por ciclo). Repetir o ciclo a cada 6 meses. O tempo adequado de manutenção da terapia com Rituximabe é incerto.

Orientações ao Prescritor

    Avaliação pré-tratamento: [cms-watermark]
  • Grau de comprometimento pulmonar (CVF ou DLCO < 70% do predito); [cms-watermark]
  • Evidência de doença em progressão com queda de > 10% da CVF ou DLCO, além de evidência em piora da imagem;
  • Proposta terapêutica para doença reumatológica de base. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

    Esquema A: Corticoterapia sistêmica. A associação de imunossupressor depende da etiologia de base e também nos casos refratários.
  • Prednisona 0,25-0,5 mg/kg VO, sendo no máximo 60 mg/dia, de 24/24 horas, por 8-12 semanas.
    Se houver melhora clínica, radiológica e funcional, procede-se ao desmame gradual e lento. O desmame precoce de corticoide está associado à recorrência dos sintomas. [cms-watermark]

Tratamento Não Farmacológico

  1. Cessar o tabagismo. [cms-watermark]
  2. Fisioterapia respiratória.
  3. Oxigênio suplementar, se necessário.
  4. Realizar imunizações atrasadas.
  5. Profilaxia para PCP nos pacientes com dose de prednisona de 20 mg/dia ou mais.

Orientações ao Prescritor

  • Aos casos refratários, indicar glicocorticoide, sendo fundamental a vigilância atenta desses pacientes; [cms-watermark]
  • No caso de pacientes que persistem sintomáticos, indica-se a avaliação da adesão ao tratamento e da efetividade da terapia antirretroviral (TARV). Se necessário, considerar a troca do esquema.

Tratamento Farmacológico

Caso o paciente não esteja em uso de TARV , orienta-se o início de medicação. [cms-watermark]