Esquema A: Tratamento inicial com corticoide sistêmico:
Observação!
Normalmente, é feito apenas um curso curto de corticoide, e avalia-se a resposta do paciente. Orienta-se o uso pela manhã. Após o controle inicial, proceder desmame até retirada. Pode-se adicionar corticoide inalatório, apesar de não haver estudos que comprovem sua eficácia (
off-label
).
Esquema B: associação de corticoide sistêmico (I) com inalatório (II).
Esquema C: Associação de imunossupressor (III) ao corticoide sistêmico (I):
Observação!
É importante ressaltar que não há diretriz definitiva sobre o tratamento de PH, sendo a conduta estabelecida pela expertise dos centros de referência. O uso de imunossupressão deve sempre ser baseado no risco x benefício do mesmo.
Esquema B:
Em casos de resposta parcial ou intolerância ao corticoide, pode-se adicionar ou trocar por um segundo imunossupressor.
Observação!
Não está indicado o uso prolongado de corticoide para pacientes com PH fibrosante devido à ausência de benefícios e ao risco de efeitos colaterais.
Atenção!
O uso de Rituximabe é baseado em relato de caso e depende da avaliação do especialista.
Autoria principal: Lívia Pessôa de Sant’Anna Coelho (Clínica Médica e Hematologia).
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