Conteúdo copiado com sucesso!

Policitemia Vera

Voltar

Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

    Flebotomia:
  • Alvo: Hematócrito < 45%;
  • Em geral, uma flebotomia de 500 mL costuma reduzir o hematócrito em 3%;
  • Homens jovens toleram perda de 750-1.000 mL por semana, enquanto mulheres e idosos podem tolerar perda de apenas 250 mL por semana, bem como indivíduos com menos de 50 kg ou com doença cardiopulmonar;
  • Normalmente, solicita-se sangria de 450-500 mL, a cada 1 a 2 semanas, até atingir o hematócrito alvo.
    Ácido acetilsalicílico: Não prescrever para pacientes com, pelo menos, uma das seguintes condições:
  • Trombocitose > 1.000.000/mm³;
  • Doença de von Willebrand adquirida;
  • Contraindicação ao medicamento.
    Citorredução: Hidroxiureia (escolha). Se intolerância ou falha com Hidroxiureia: Ruxolitinibe. Indicada para pacientes com, pelo menos, um dos seguintes critérios:
  • Sintomas refratários;
  • Aumento progressivo de leucometria e/ou plaquetometria;
  • Esplenomegalia sintomática ou progressiva;
  • Intolerância à flebotomia;
  • Nova trombose ou sangramento grave relacionado à doença.

Tratamento Farmacológico

1. Ácido acetilsalicílico (100 mg/comprimido) 100 mg VO de 24/24 horas;

    2. Terapia citorredutora: Escolha uma das opções:
  • Hidroxiureia (500 mg/comprimido) 500 mg VO de 24/24 horas (dose inicial). A dose é ajustada de acordo com os valores do hemograma;
  • Ruxolitinibe (5 mg/comprimido) 10 mg VO de 12/12 horas (dose inicial). A dose é ajustada de acordo com os valores do hemograma (a dose inicial não deve ser aumentada no primeiro mês de tratamento; posteriormente, pode-se aumentar a dose em 5 mg de 12/12 horas a cada 2 semanas até dose máxima de 25 mg de 12/12 horas).

Orientações ao Paciente

  • Flebotomia: Manter adequada hidratação e evitar exercícios físicos mais intensos nas primeiras 24 horas após o procedimento;
  • Controle de fatores de risco cardiovascular (ex.: hipertensão arterial , obesidade , sedentarismo );
  • Evitar uso de medicamentos que aumentam o risco de sangramento (ex.: anti-inflamatórios não esteroidais).

Orientações ao Prescritor

    Flebotomia:
  • Alvo: Hematócrito < 45%;
  • Em geral, uma flebotomia de 500 mL costuma reduzir o hematócrito em 3%;
  • Homens jovens toleram perda de 750-1.000 mL por semana, enquanto mulheres e idosos podem tolerar perda de apenas 250 mL por semana, bem como indivíduos com menos de 50 kg ou com doença cardiopulmonar;
  • Normalmente, solicita-se sangria de 450-500 mL, semanalmente, até atingir o hematócrito alvo.
    Ácido Acetilsalicílico: Não prescrever para pacientes com, pelo menos, uma das seguintes condições:
  • Trombocitose > 1.000.000/mm³;
  • Doença de von Willebrand adquirida;
  • Contraindicação ao medicamento.

Citorredução: Hidroxiureia (Escolha). Se intolerância ou falha com Hidroxiureia: Ruxolitinibe. Indicada para todos os pacientes de alto risco.

Tratamento Farmacológico

1. Ácido acetilsalicílico (100 mg/comprimido) 100 mg VO de 24/24 horas.

    2. Terapia citorredutora: Escolha uma das opções:
  • Hidroxiureia (500 mg/comprimido) 500 mg VO de 24/24 horas (dose inicial). A dose é ajustada de acordo com os valores do hemograma (dose usual: 500-1.500 mg/dia);
  • Ruxolitinibe (5 mg/comprimido) 10 mg VO de 12/12 horas (dose inicial). A dose é ajustada de acordo com os valores do hemograma (a dose inicial não deve ser aumentada no primeiro mês de tratamento; posteriormente, pode-se aumentar a dose em 5 mg de 12/12 horas a cada 2 semanas até dose máxima de 25 mg de 12/12 horas).

Orientações ao Paciente

  • Flebotomia: Manter adequada hidratação e evitar exercícios físicos mais intensos nas primeiras 24 horas após o procedimento;
  • Controle de fatores de risco cardiovascular (ex.: hipertensão arterial , obesidade , sedentarismo );
  • Evitar uso de medicamentos que aumentam o risco de sangramento (ex.: anti-inflamatórios não esteroidais).

Observações sobre Hidroxiureia

  • Há casos relatados de anemia hemolítica em pacientes com doenças mieloproliferativas tratados com a medicação:
    • Deve-se avaliar a possibilidade de hemólise em indivíduos que desenvolvam anemia persistente;
    • Em caso de diagnóstico confirmado de anemia hemolítica, o tratamento deve ser descontinuado. [cms-watermark]
  • Eritropoiese megaloblástica é frequentemente observada com o uso da medicação. A macrocitose pode mascarar o desenvolvimento da deficiência de ácido fólico . Por isso, recomenda-se dosagens séricas regulares de ácido fólico ;
  • Toxicidades cutâneas vasculíticas, incluindo ulcerações vasculíticas e gangrena, ocorreram em pacientes com desordens mieloproliferativas durante a terapia com o medicamento:
    • Devido aos resultados clínicos potencialmente graves das ulcerações decorrentes da vasculite cutânea, a Hidroxiureia deve ser descontinuada se estas ulcerações se desenvolverem, e agentes citorredutores alternativos devem ser iniciados conforme indicados. [cms-watermark]
  • Em pacientes recebendo terapia com Hidroxiureia por longo período para desordens mieloproliferativas, já foram relatados casos de leucemia secundária. Não se sabe se esse efeito leucemogênico é secundário ao medicamento ou à doença de base;
  • Câncer de pele também já foi relatado em pacientes recebendo o medicamento por longo período:
    • Os pacientes devem ser aconselhados a proteger a pele da exposição ao sol, realizar auto-inspeção da pele durante o tratamento e após a descontinuação da terapia com Hidroxiureia e ser rastreados para malignidades secundárias durante a rotina de visitas de acompanhamento. [cms-watermark]
  • Doença pulmonar intersticial (ex.: fibrose pulmonar , pneumonite ) foram relatados em pacientes com neoplasia mieloproliferativa tratados com o medicamento e podem estar associados a desfecho fatal:
    • Pacientes que desenvolvem febre, tosse , dispneia ou outros sintomas respiratórios devem ser cuidadosamente monitorados, investigados e tratados; [cms-watermark]
    • A Hidroxiureia deve ser prontamente descontinuada, e o tratamento com corticosteroides parece estar associado à resolução dos eventos pulmonares.
  • O uso concomitante de Hidroxiureia com uma vacina viva pode potencializar a replicação do vírus da vacina (resultando em infecção grave) e/ou aumentar a reação adversa do vírus da vacina, pois os mecanismos normais de defesa podem ser suprimidos pelo medicamento.

Observações sobre Ruxolitinibe

  • Se hemoglobina entre 10-12 g/dL: Considerar redução de dose;
  • Se hemoglobina entre 8-10 g/dL: Reduzir dose;
  • Se hemoglobina < 8 g/dL, neutropenia grave (< 500 neutrófilos/mm³) e/ou trombocitopenia grave (< 50.000 plaquetas/mm³): Interromper o tratamento;
  • Para pacientes com disfunção renal grave: Iniciar com 5 mg de 12/12 horas:
    • Em caso de diálise, recomenda-se dose única de 10 mg ou dose de 5 mg de 12/12 horas, a ser administrada pós-diálise e apenas no dia de hemodiálise. [cms-watermark]
  • Para pacientes com disfunção hepática: Iniciar com 5 mg de 12/12 horas. As doses subsequentes devem ser ajustadas com base em um monitoramento cuidadoso da segurança e da eficácia;
  • Infecções oportunistas graves ocorreram em pacientes tratados com Ruxolitinibe:
    • Os pacientes devem ser avaliados quanto ao risco de infecções graves, e os médicos devem observar cuidadosamente os pacientes quanto a sinais e sintomas de infecções. [cms-watermark]
  • Tuberculose foi relatada em pacientes recebendo o medicamento. Antes de iniciar o tratamento, os pacientes devem ser avaliados com relação à tuberculose ativa e à inativa (latente), de acordo com as recomendações locais;
  • Foi relatado em pacientes com infecções crônicas por HBV tomando Ruxolitinibe o aumento da carga viral de Hepatite B, com e sem elevação de transaminases. Esses pacientes devem ser tratados e monitorados de acordo com diretrizes clínicas;
  • Leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP) foi relatada com o uso do medicamento:
    • Os médicos devem estar particularmente atentos aos sintomas sugestivos de LMP que os pacientes possam não perceber (ex.: sintomas ou sinais cognitivos, neurológicos ou psiquiátricos); [cms-watermark]
    • Os pacientes devem ser monitorados para identificação do aparecimento ou agravamento de qualquer um destes sinais ou sintomas de LMP, e, caso estes ocorram, o encaminhamento para um neurologista e medidas de diagnóstico apropriadas para LMP devem ser considerados;
    • Se houver suspeita de LMP, a administração de Ruxolitinibe deve ser suspendida até que a condição tenha sido excluída.
  • O tratamento com Ruxolitinibe foi associado com aumento nos parâmetros lipídicos, incluindo colesterol total, HDL, LDL e triglicerídeos . São recomendados monitoramento lipídico e tratamento de dislipidemia ;
  • O medicamento contém lactose. Pacientes com intolerância não devem utilizá-lo.