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Porfiria Aguda Intermitente

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Prescrição Hospitalar

Orientações ao Prescritor

    Hematina:
  • Indicada para todos os pacientes com neuropatia motora;
  • Recomenda-se sua administração em veia profunda, a fim de reduzir o risco de flebite;
  • Quanto mais cedo o início do tratamento, mais rápida é a recuperação;
  • O tempo de tratamento pode ser ampliado, se o paciente não apresentar resposta completa nos primeiros quatro dias.
    Glicose:
  • Recomenda-se administração de 300-400 g/dia de glicose;
  • A reposição pode ser feita por via oral, desde que tolerada pelo paciente.
    Medidas de suporte:
  • Reversão do fator desencadeante (ex.: s uspensão de medicamento potencialmente desencadeador, reposição de calorias, tratamento de infecção, interrupção de tabagismo e/ou etilismo);
  • Analgesia: N ão administrar Dipirona. As doses devem ser ajustadas de acordo com a gravidade da dor, a resposta ao tratamento e as características dos pacientes (ex.: idade, disfunção renal). Atentar para a prescrição de agentes laxativos, em associação a opioides;
  • Controle hidroeletrolí­tico , principalmente correção do sódio;
  • Controle de náuseas e vômito: Não oferecer Metoclopramida ;
  • Administração de ansiolíticos e/ou sedativos, se necessário: As doses devem ser ajustadas de acordo com as características dos pacientes (ex.: sintomatologia, idade, comorbidades);
  • Monitoramento dos sinais vitais e da glicemia capilar;
  • Intubação orotraqueal, se necessário.

Dieta e Hidratação

  1. Dieta oral zero até estabilização clínica: [cms-watermark]
    • Seguir com dieta enteral e/ou reposição calórica mínima endovenosa. [cms-watermark]
  2. Hidratação:
    • Ringer lactato ou SF 0,9% 500-2.000 mL EV; administração rápida. Se necessário, pode-se repetir (volume recomendado: 30 mL/kg);
    • Reposição de eletrólitos, quando necessário.

Tratamento Farmacológico

1. Hematina (Hemina) (350 mg/frasco) 1 -4 mg/kg EV em 30 minutos, de 24/24 horas, por 3-14 dias (dose máxima diária: 6 mg/kg). Infundir em veia calibrosa, preferencialmente veia profunda, pelo risco de flebite.

    2. Tratamento de convulsões:
  • Diazepam (10 mg/mL) 10 mg EV em bólus. Não exceder a velocidade de infusão de 2-5 mg/minuto.
    3. Para profilaxia secundária no tratamento de convulsões: Escolha uma das seguintes opções:
  • Gabapentina (300 mg/comprimido) 300 mg VO de 8/8 horas;
  • Vigabatrina (500 mg/comprimido) 1.000 mg VO de 12/12 horas.

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Em caso de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das seguintes opções: [cms-watermark]
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  • Paracetamol (500 mg/comprimido) 500-750 mg VO até de 6/6 horas;
  • Morfina (10 mg/comprimido) 10 mg VO até de 4/4 horas;
  • Morfina (10 mg/mL) 2 mg EV até de 4/4 horas;
  • Metadona (10 mg/comprimido) 10 mg VO até de 6/6 horas;
  • Oxicodona (40 mg/comprimido) 40 mg VO até de 12/12 horas;
  • Codeína (30 mg/comprimido) 30 mg VO até de 4/4 horas.
    2. Antiemético: Em caso de náuseas e/ou vômito. Escolha uma das seguintes opções: [cms-watermark]
  • Clorpromazina (25 mg/comprimido) 25 mg VO de 6/6 horas;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  • Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas;
  • Domperidona (10 mg/comprimido) 10 mg VO de 8/8 horas;
  • Ondansetrona (8 mg/comprimido) 8 mg VO/EV de 8/8 horas.
    3. Proteção gástrica: Escolha uma das seguintes opções:
  • Omeprazol (20 mg/comprimido) 20-40 mg VO de 24/24 horas, pela manhã;
  • Omeprazol (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas, pela manhã;
  • Pantoprazol sódico (20 mg/comprimido) 20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
  • Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas, em jejum.
    4. Ansiolítico e/ou sedativo: Escolha uma das seguintes opções:
  • Clonazepam (0,5 mg/comprimido) 0,5 mg VO de 8/8 horas;
  • Alprazolam (0,5 mg/comprimido) 0,5 mg VO de 8/8 horas;
  • Zolpidem (10 mg/comprimido) 10 mg VO de 24/24 horas.

Cuidados

  1. Glicemia capilar de 4/4 horas. [cms-watermark]
  2. Balanço hídrico. [cms-watermark]

Orientações ao Paciente

    Orientações gerais após alta hospitalar:
  • Usar bracelete ou outra identificação da condição de portador de porfiria aguda e dispor da lista de medicamentos seguros/porfirinogênicos para orientação da equipe médica em caso de urgência;
  • Evitar fatores precipitantes (ex.: jejum prolongado, uso abusivo de álcool);
  • Importância do rastreamento de carcinoma hepatocelular.