Orientações ao Prescritor
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Tratamento inclui associar medidas direcionadas para controle da porfiria, suspender fatores desencadeantes e evitar a exposição solar;
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É considerada sobrecarga significativa de ferro quando há ferritina > 600 nanogramas/dL ou saturação de transferrina > 50% em mulheres ou > 60% em homens ou mulheres pós-menopausa;
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Para todos os pacientes são indicadas medidas de fotoproteção e eliminação dos fatores desencadeantes;
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Hidroxicloroquina:
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Hidroxicloroquina em doses baixas é geralmente a escolha se ausência de sobrecarga de ferro e de mutação HFE, mas pode ser feita em caso de mutação também;
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Deve ser feita em baixas doses semanais para evitar toxicidade hepática aguda e fotossensibilidade exacerbada em doses maiores regulares;
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Hidroxicloroquina deve ser monitorizada pela toxicidade retiniana (exame oftalmológico anual regular) e com dosagem da função hepática;
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Acompanhar o tratamento com a dosagem de porfirinas urinária e/ou séricas e suspender o tratamento quando houver normalização;
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Manifestações cutâneas podem levar 4-6 meses para resolver e níveis de porfirina, 12 meses;
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Hidroxicloroquina é contraindicada na gravidez, hepatopatia, doença retiniana, uso concomitante de outra droga hepatotóxica ou pacientes que fazem hemodiálise.
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Em caso de contraindicação à Hidroxicloroquina ou se não tiver resposta ao tratamento, pode-se tentar flebotomia;
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Flebotomia:
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Tratamento com flebotomias deve ser monitorizado com ferritina e hematócrito. Alvo do tratamento é ferritina próxima a 20-25 nanogramas/dL, quando se suspende o tratamento;
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Contraindicado em casos de doença pulmonar, renal crônica ou coronariana, anemia, deficiência proteica grave, doença hemorrágica.
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Quando há resistência a tudo, Hidroxicloroquina em dose baixa e flebotomias podem ser associadas, tendo em geral resposta mais rápida;
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Quelantes de ferro como Desferroxamina podem ser indicados quando há contraindicações às flebotomias e à Hidroxicloroquina;
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Eritropoetina pode ser indicada em casos de falência renal em que a Hidroxicloroquina em baixa dose e a flebotomia estão contraindicadas.
Tratamento Farmacológico
Esquema A: Terapia de primeira linha:
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Hidroxicloroquina (manipulado)
(400 mg/cp) 100-200 mg VO 2x/semana até remissão completa e normalização das porfirinas (pode levar 6-12 meses);
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Cloroquina
(geralmente disponível no SUS)
(250 mg/comprimido) 125-250 mg (1/2 ou 1 comprimido) VO 2x/semana até normalização das porfirinas:
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2ª opção pela maior toxicidade retiniana que a Hidroxicloroquina.
Esquema B: Em caso de contraindicação à Hidroxicloroquina e à flebotomia: Desferroxamina
(500 mg pó liofilizado) 20-60 mg/kg SC ou IM 1x/dia até normalização das porfirinas.
Esquema C: Em caso de falência renal (Hidroxicloroquina e flebotomia contraindicadas): Eritropoetina
(1.000, 2.000, 3.000, 4.000 ou 10.000 unidades pó liofilizado) 75-300 unidades/kg EV 1x/semana (dose de acordo com níveis de hemoglobina: manter em 10-12 g/dL) até normalização das porfirinas.
Tratamento Não Farmacológico
Flebotomias:
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Flebotomias de aproximadamente 450- 500 mL a cada 2 semanas (pode levar 3-6 meses);
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2ª linha na porfiria cutânea tarda tipo I e sem sobrecarga de ferro;
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Preferidas à Hidroxicloroquina, em casos de mutação do gene HFE;
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Monitoramento de ferritina e hemograma periodicamente, com alvo de ferritina de 20-25 nanogramas/dL quando se suspende o tratamento.
Medidas de fotoproteção:
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Evitar exposição solar (radiação UV e luz visível);
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Usar fotoprotetores de amplo espectro, de preferência com dióxido de titânio e óxido de zinco;
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Usar roupas com tecido UV, como camisas, calças, chapéus.
Eliminação de fatores desencadeantes:
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Suspensão do tabagismo e etilismo;
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Tratamento da hepatite C com medicamentos eficazes;
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Suspensão de anticoncepcional e reposição de estrogênio;
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Suspensão da reposição de ferro.