Orientações ao Prescritor
-
Laxativos, se uso de opioides ou constipação;
[cms-watermark]
-
Tratamento da condição precipitante (ex.: suspensão de medicamentos, tratamento de infecção).
Dieta e Hidratação
1.
Dieta zero até estabilização clínica e controle da dor abdominal:
[cms-watermark]
-
Reposição de glicose:
Recomenda-se administrar 300-500 g de glicose por dia. A reposição pode ser feita por via oral, desde que tolerada pelo paciente;
[cms-watermark]
-
Se via oral indisponível:
Solução glicosada a 10%, 1.000 mL de 8/8 horas endovenosa OU glicose hipertônica a 50% (frasco de 1.000 mL) ‒ infundir 1 frasco ao dia, endovenoso, em 24 horas.
2.
SF 0,9%
30-40 mL/kg EV de 24/24 horas:
-
Reposição de eletrólitos, quando necessário.
[cms-watermark]
Tratamento Farmacológico
1.
Hemina (Panhematin
®
ou Normosang
®
)
(25 mg/mL) 3-4 mg/kg EV em 30 minutos de 24/24 horas, por 4 dias (dose máxima diária: 250 mg). Infundir em veia calibrosa, preferencialmente veia profunda, pelo risco de flebite.
2.
Tratamento de convulsões:
-
Diazepam
(10 mg/mL) 10 mg EV em bólus. Não exceder a velocidade de infusão de 2-5 mg/minuto.
3.
Para profilaxia secundária no tratamento de convulsões:
Escolha uma das opções:
-
Gabapentina
(300 mg/comprimido) 300 mg VO de 8/8 horas;
-
Vigabatrina
(500 mg/comprimido) 1.000 mg VO de 12/12 horas.
4.
Analgesia:
Escolha uma das opções:
-
Tramadol
(50 mg/mL) 50-100 mg EV de 6/6 horas;
-
Morfina
(10 mg/mL) 100 mg diluídos em 90 mL de soro glicosado 5% (concentração: 1 mg/mL). Infundir 1 mg/kg EV de 4/4 horas.
Profiláticos e Sintomáticos
1.
Analgésico e a
ntitérmico:
Se presença de febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
-
Dipirona sódica
(500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
-
Dipirona sódica
gotas
(500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
-
Dipirona sódica
500-1.000 mg VO até 4/4 horas;
-
Paracetamol gotas
(200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
-
Paracetamol
500-750 mg VO até de 6/6 horas.
2.
Antiemético:
Se presença de náuseas e/ou vômitos.
Escolha uma das opções:
-
Bromoprida
(10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
-
Bromoprida
(4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
3.
Proteção gástrica:
Escolha uma das opções:
-
Omeprazol
(40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas, pela manhã;
-
Pantoprazol sódico
20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
-
Pantoprazol sódico
(40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.
Cuidados
1. Glicemia capilar de 4/4 horas.
2. Balanço hídrico.
Orientações ao Paciente
[cms-watermark]
Orientações gerais após alta hospitalar:
-
Usar bracelete ou outra identificação com a condição de portador de porfiria aguda e a lista de medicamentos seguros/porfirinogênicos para orientação da equipe médica em caso de urgência;
-
Evitar fatores precipitantes (ex.: jejum prolongado, abuso de álcool);
-
Importância do rastreio de carcinoma hepatocelular.