Orientações ao Prescritor

Medidas gerais de suporte:

• Cessar tabagismo;
• Cessar exposição ambiental;
• Tratar infecções associadas;
• Vacinar contra influenza e pneumococo;
• Fisioterapia respiratória.

Tratamento Farmacológico

1. Não há tratamento específico para proteinose alveolar assintomática ou na forma leve, sendo necessário acompanhamento semestral das provas de função respiratória e de imagem. No caso de PAP secundária, tratar a etiologia de base.

Orientações ao Prescritor

Medidas gerais de suporte:

• Cessar tabagismo;
• Cessar exposição ambiental;
• Tratar infecções associadas;
• Vacinar contra influenza e pneumococo;
• Fisioterapia respiratória.
  

Tratamento Não Farmacológico

1. Lavagem pulmonar total, realizada em nível hospitalar. Nos casos de PAP autoimune, pode-se tentar plasmaférese. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

1. Não há tratamento específico para proteinose alveolar. No caso de PAP secundária, tratar a etiologia de base.

2. Estão em andamento estudos clínicos com terapia baseada na reposição exógena de GM-CSF.

Esquema A: uso off-label de GM-CSF. Escolha uma das opções a seguir:

• GM-CSF (300 microgramas/ampola) 125-250 microgramas NBZ de 12/12 horas. Diluir em 2 mL de solução salina; [cms-watermark]
  
• GM-CSF (300 microgramas/ampola) 5 microgramas/kg SC de 24/24 horas. [cms-watermark]
  

3. Nos pacientes com PAP autoimune e com quadro refratário, podem-se tentar lavagem pulmonar total e a reposição de GM-CSF inalatório, em nível de estudo: Rituximabe 100 mg/mL IV 1.000 mg a cada 15 dias em um regime de 2 doses únicas.

Dieta e Hidratação

1. Dieta zero. [cms-watermark]
2. Suporte de hidratação com aporte de glicose visando ao procedimento cirúrgico. [cms-watermark]
   

Tratamento Farmacológico

1. O tratamento é baseado na lavagem pulmonar total.

Profiláticos e Sintomáticos

1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C, escolha uma das opções:
• Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
• Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  
• Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até de 4/4 horas;
  
• Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  
• Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
  

2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos, e scolha uma das opções:
• Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV diluídos em água destilada até de 8/8 horas;
• Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  
• Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  
• Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  
• Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
  

3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
• Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas pela manhã;
• Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas em jejum;
  
• Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.

Procedimentos – Lavagem Pulmonar Total [cms-watermark]

1. Definição:

• Lavagem por meio de instilação de salina morna mediante broncoscopia para a remoção do excesso de material proteináceo do espaço alveolar. Deve ser feita sob anestesia geral, podendo ser utilizados até 40 L de salina. O objetivo é lavar até que o líquido retirado esteja claro e translúcido. [cms-watermark]

2. Contraindicações:

• Coagulopatias não corrigidas; [cms-watermark]
• Alto risco anestésico; [cms-watermark]
  
• Instabilidade cardiopulmonar. [cms-watermark]
  

3. Indicações:
• PaO ₂ em repouso < 65 mmHg; [cms-watermark]
• P(A-a)O ₂ em repouso ≥ 40 mmHg; [cms-watermark]
  
• Dispneia grave e hipoxemia em repouso ou aos esforços; [cms-watermark]
  
• Redução da CVF ou redução moderada a grave da DLCO. [cms-watermark]