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Retículo-histiocitose Multicêntrica

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Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

    Recomendações:
  • É importante a participação de um reumatologista com experiência no tratamento da doença, dada sua complexidade;
  • O tratamento deve ser baseado nas recomendações fornecidas na sessão de abordagem terapêutica do tema principal.
    Cuidados com o uso de AINEs:
  • Em pacientes com idade mais avançada, os anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) devem ser prescritos com cautela, dado o risco aumentado de eventos adversos e de eventos cardiovasculares;
  • Evitar seu uso contínuo;
  • Não devem ser usados por pacientes com doença renal crônica , pelo risco de piora da função renal;
  • A associação a inibidores de bomba de prótons reduz a incidência de doença ulcerosa péptica pelo AINE. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas abaixo ou associe-os conforme necessidade clínica.

    Esquema A: Controle da artrite com anti-inflamatórios não esteroidais [cms-watermark] (AINEs): Escolha uma das opções:
  • Diclofenaco 25-50 mg VO, de 8/8 horas, por 5-7 dias; [cms-watermark]
  • Cetoprofeno 25-50 mg, de 8/8 horas ou de 6/6 horas, por 5-7 dias; [cms-watermark]
  • Meloxicam 7,5-15 mg VO, de 24/24 horas, por 5-7 dias; [cms-watermark]
  • Naproxeno 500 mg VO, de 12/12 horas por 5-7 dias; [cms-watermark]
  • Ibuprofeno 600 mg VO, de 6/6 horas, por 5-7 dias; [cms-watermark]
  • Indometacina 50 mg VO, de 8/8 horas, por 5-7 dias; [cms-watermark]
  • Celecoxibe 200 mg VO, de 12/12 horas ou de 24/24 horas, por 5-7 dias. [cms-watermark]

    Esquema B: Controle da artrite com corticoterapia:
  • Prednisona (5 ou 20 mg/comprimido) 0,25-0,5 mg/kg VO, de 24/24 horas, por 7-14 dias. Caso o paciente seja corticodependente ou refratário, associar poupadores de esteroides. [cms-watermark]

    Esquema C: Controle do prurido: Escolha uma das opções:
  • Hidroxizina 25-100 mg VO, até de 6/6 horas; [cms-watermark]
  • Dexclorfeniramina 2 mg VO, até de 8/8 horas; [cms-watermark]
  • Loratadina 10 mg VO, de 24/24 horas; [cms-watermark]
  • Fexofenadina 180 mg VO, de 24/24 horas. [cms-watermark]

Orientações ao Prescritor

    Recomendações:
  • É importante a participação de um reumatologista com experiência no tratamento da doença, dada sua complexidade;
  • O tratamento deve ser baseado nas recomendações fornecidas na sessão de abordagem terapêutica do tema principal.
    Cuidados com o uso de Metotrexato:
  • Preferir via SC em doses ≥ 20 mg/semana;
  • Em caso de pacientes idosos ou com doença renal crônica associada, iniciar com doses menores de Metotrexato (7,5-10 mg/semana);
  • Devem ser solicitados hemograma, creatinina e transaminases em um mês após início da medicação. A dose semanal pode ser aumentada em 5 mg (2 comprimido ou 0,2 mL) a cada mês, após avaliação laboratorial (dose máxima: 25 mg/semana [10 comprimidos ou 1 mL]);
  • Efeitos adversos frequentes: Náuseas, vômitos, dispepsia, alopecia, elevações de transaminases;
  • Evitar associações a sulfas, pelo risco de mielotoxicidade;
  • Teratogênico: Em pacientes do sexo feminino que ainda estejam no menacme, deve ser prescrita contracepção altamente eficaz, já que o Metotrexato é teratogênico. A medicação deve ser suspensa, no mínimo, 3 meses antes de uma gestação programada, em pacientes do sexo feminino.
    Cuidados com o uso de Azatioprina:
  • Efeitos colaterais mais frequentes: Intolerância gastrointestinal, elevação de transaminases e anemia;
  • Não é recomendada dosagem de TPMT de rotina (maioria das leucopenias não são associadas à deficiência de TPMT);
  • Não associar com Alopurinol (risco de mielotoxicidade grave);
  • Seguro na gestação.
    Cuidados com o uso de Leflunomida:
  • Efeitos colaterais: I ntolerância gastrointestinal, elevação de transaminases, alopecia, perda ponderal;
  • Teratogênico: O ferecer contracepção altamente eficaz.

Tratamento Farmacológico

    1. Imunossupressores: Escolha uma das opções: [cms-watermark]
  • Metotrexato (2,5 mg/comprimido) 6 comprimidos 1x/semana. A dose semanal pode ser aumentada em 5 mg (2 comprimidos) a cada mês, após avaliação laboratorial (dose máxima: 25 mg/semana [10 comprimidos]):
    • Associar: Ácido fólico 5 mg/semana, 24 horas após Metotrexato.
  • Metotrexato (50 mg/2 mL) 0,6 mL SC 1x/semana. A dose semanal pode ser aumentada em 5 mg (0,2 mL) a cada mês, após avaliação laboratorial. Dose máxima: 25 mg/semana (1 mL):
    • Associar: Ácido fólico 5 mg/semana, 24 horas após Metotrexato.
  • Azatioprina (50 mg/comprimido) iniciar com 50-100 mg/dia. Solicitar hemograma, creatinina e transaminases em 2-4 semanas, para aumento de dose (elevar 50 mg por vez, após laboratório de controle). Dose alvo: 2-2,5 mg/kg/dia;
  • Leflunomida (20 mg/comprimido) 1 comprimido/dia VO.
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Orientações ao Prescritor

    Recomendações:
  • É importante a participação de um reumatologista com experiência no tratamento da doença, dada sua complexidade;
  • O tratamento deve ser baseado nas recomendações fornecidas na sessão de abordagem terapêutica do tema principal.
    Objetivos do tratamento:
  • Controle da atividade da doença;
  • Prevenção de reativações.
    Regras práticas para início de biológicos:
  • Sempre checar as contraindicações para o uso de cada um dos medicamentos biológicos;
  • Todo paciente deve ser rastreado para infecções, com sorologias para HIV, HBV, HCV e sífilis, bem como para tuberculose, através da história de contato com bacilífero, radiografia de tórax e PPD/IGRA;
  • Todo paciente deve ser vacinado conforme as recomendações vigentes. Vacinas com vírus vivos devem ser indicadas com cautela; como regra geral, devem ser evitadas;
  • Realizar o rastreamento neoplásico indicado para a idade;
  • Exames para início de tratamento: hemograma, VHS, PCR, creatinina, TGO, TGP, FA, GGT;
  • Anti-TNF: R isco aumentado de reativação de tuberculose latente e infecções graves.

Tratamento Farmacológico

    1. Anti-TNF: Escolha uma das opções abaixo:
  • Etanercepte 50 mg SC 1x/semana;
  • Infliximabe 3-5 mg/kg EV; infundir nas semanas 0, 2 e 6, seguido de infusões a cada 8 semanas; alguns pacientes podem necessitar de pré-medicações devido a reações infusionais prévias. Redução de espaçamento e/ou aumento de dose podem ser necessários, conforme resposta clínica. Tempo de infusão: 2 horas;
  • Adalimumabe 40 mg SC de 14/14 dias.