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Síndrome Hemolítico-Urêmica em Pediatria

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Prescrição Hospitalar

Orientações ao Prescritor

  • O tratamento é de suporte;
  • O Eculizumabe ou a plasmaférese devem ser realizados em pacientes com acometimento grave do sistema nervoso central (SNC);
  • Avaliar indicações para realização de diálise;
  • Monitorar e tratar precocemente os distúrbios eletrolíticos;
  • Avaliar o estado volêmico do paciente: Pacientes com redução do volume intravascular geralmente necessitam de mais volume, enquanto pacientes com aumento do volume intravascular devem realizar restrição hídrica.

Dieta e Hidratação

    1. Dieta: Escolher uma das opções, conforme condições clínicas do paciente:
  • Dieta oral para insuficiência renal;
  • Dieta enteral por SNE;
  • Dieta zero.
    2. Hidratação venosa: Escolha uma das opções, de acordo com estado volêmico do paciente (lembre-se de incluir também o volume da dieta e dos medicamentos para cálculo da taxa hídrica total):
  • Pacientes com redução do volume intravascular:
    • Soro glicosado 5% Fazer o volume abaixo EV em 24 horas (pode dividir em 2 ou 4 etapas):
      • 0-10 kg: 100 mL/kg/dia;
      • > 10-20 kg: 1.000 mL + 50 mL/kg para cada kg de peso acima de 10 kg;
      • > 20 kg: 1.500 mL + 20 mL/kg para cada kg de peso acima de 20 kg.
    • NaCl 20% Volume de NaCl 20% = (volume da etapa) x (osmolaridade desejada)/6.800. A osmolaridade inicial sugerida é de 300; ajustar conforme sódio sérico;
    • KCl 10% 1,5 mL/kg/dia (2 mEq/mL/dia) EV (pode dividir em 4 etapas). Iniciar apenas para pacientes com diurese, e ajustar conforme potássio sérico.
  • Pacientes com aumento do volume intravascular (restrição hídrica): Fazer a mesma proporção acima, mas com volume de soro glicosado de 400 mL/m 2 /dia (perdas insensíveis) + débito urinário diário.
    3. Etapa de expansão volêmica:
  • SF 0,9% 10-20 mL/kg EV em 30-60 minutos.

Tratamento Farmacológico

    1. Tratamento específico: Pacientes com acometimento grave de SNC ou com SHU mediada por complemento:
  • Eculizumabe ( 10 mg/mL). Diluir com SF 0,9% para concentração de 5 mg/mL e correr em 1-4 horas:
    • 5-10 kg: 30 mL (300 mg) EV;
    • > 10 a < 40 kg: 60 mL (600 mg) EV;
    • ≥ 40 kg: 90 mL (900 mg) EV.
  • Plasma fresco congelado (plasmaférese): 40-60 mL/kg EV. Realizar troca de volume sanguíneo por esse volume de plasma fresco congelado.
    2. Hemotransfusão: Concentrado de hemácias: 10 mL/kg EV. Correr em 3-4 horas caso Hb < 6 g/dL.
    3. Anti-hipertensivos: Escolha uma das opções, caso níveis pressóricos elevados:
  • Nifedipino (10 mg/comprimido) 0,04-0,25 mg/kg/dose VO até 4/4 ou 6/6 horas. Dose máxima 10 mg/dose ou 1-2 mg/kg/dia;
  • Nitroprussiato de sódio (25 mg/mL) 2 mL + SG 5% 248 mL (concentração de 200 microgramas/mL) - Correr a 0,09-0,15 mL/kg/hora (0,3-0,5 microgramas/kg/minutos) EV em infusão contínua. Titular até a dose de manutenção de 0,9-1,2 mL/kg/hora (3-4 microgramas/kg/minutos) conforme resposta do paciente. Dose máxima: 3 mL/kg/hora (10 microgramas/kg/minutos).

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8 °C. Escolha uma das opções abaixo:
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 0,75-1,1 gotas/kg/dose (10-15 mg/kg/dose) VO de 4/4 ou 6/6 horas. Não exceder 5 doses diárias (dose máxima: 35 gotas/dose para < 12 anos e 55 gotas/dose para > 12 anos; ou 5,6 gotas/kg/dia - 75 mg/kg/dia; ou 300 gotas/dia - 4.000 mg/dia);
  • Dipirona ( 500 mg/mL) 0,04-0,05 mL/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) EV até 6/6 horas em caso de dor ou febre. Dose máxima: 2,5 mL/dose (5 g/dia).
    2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções abaixo:
  • Ondansetrona (2 mg/mL) 0,075 mL/kg/dose (0,15 mg/kg/dose) EV até 8/8 horas. Dose máxima: 8 mL/dose (16 mg/dose);
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 0,03-0,06 mL/kg/dose (0,5-1 mg/kg/dia) EV/IM até 8/8 horas. Dose máxima: 2 mL/dose (10 mg/dose).

Cuidados

1. Balanço hídrico rigoroso.

2. Cabeceira elevada.

3. Monitorização cardíaca e oximetria de pulso.

4. Medida de pressão arterial não invasiva de 3/3 horas ou pressão arterial invasiva.

4. Suporte ventilatório, conforme demanda.

5. Terapia dialítica, caso apresente critérios para reposição renal.