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Síndrome Hemolítico-Urêmica

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Prescrição Hospitalar

Orientações ao Prescritor

  • Se necessário, corrigir distúrbios eletrolíticos (ex.: hipercalemia , hiperfosfatemia ). [cms-watermark]

Dieta e Hidratação

  1. Dieta oral zero até estabilização: [cms-watermark]
    • Reposição calórica mínima endovenosa. [cms-watermark]
  2. Hidratação: SF 0,9% ou Ringer lactato 30 mL/kg EV; correr rápido. [cms-watermark]

Transfusão de Hemoterápicos

    1. Transfusão de hemácias:
  • Indicação: Anemia grave (hemoglobina < 6-7 g/dL) ou sintomática;
  • Cada concentrado aumenta, em média, a hemoglobina em 1 g/dL e o hematócrito em 3%;
  • Alvo: Hemoglobina entre 8-9 g/dL;
  • Riscos: Sobrecarga volêmica (hipertensão, edema pulmonar, insuficiência cardíaca), hipercalemia;
  • Para mais informações, acesse hemotransfusão.
    2. Transfusão de plaquetas:
  • Indicações: Sangramentos graves e/ou potencialmente fatais (ex.: sistema nervoso central), necessidade de procedimento invasivo;
  • Para mais informações, acesse hemotransfusão.

Procedimentos

1. Diálise: Se uremia sintomática, anúria prolongada, sobrecarga volêmica refratária ao tratamento conservador, acidose metabólica ou distúrbios eletrolíticos refratários ao tratamento medicamentoso. [cms-watermark] [cms-watermark]

    2. Plasmaférese: [cms-watermark]
  • Pode ser considerada em casos selecionados (ex.: pacientes com envolvimento grave do sistema nervoso central);
  • O volume recomendado a ser trocado em cada sessão é de aproximadamente 40-60 mL/kg de peso.

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Anti-hipertensivo: Escolha uma das opções:
  • Captopril (25 mg/comprimido) 25-50 mg VO até de 8/8 horas;
  • Clonidina (0,1 mg/comprimido) 0,1-0,2 mg VO até de 8/8 horas;
  • Nitroprusseto de sódio (50 mg/2 mL) 2 mL + 248 mL de SG 5%. Fazer inicialmente 0,5 micrograma/kg/minuto EV e titular solução de acordo com níveis pressóricos.
    2. Anticonvulsivante: Escolha uma das opções:
  • Fenitoína (50 mg/mL) 100 mg EV de 8/8 horas;
  • Fenobarbital (100 mg/comprimido) 2-3 mg/kg VO de 24/24 horas;
  • Ácido valproico (300 mg/comprimido) 10-15 mg/kg VO em 2-3 tomadas.
    3. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C, escolha uma das opções:
  • Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
  • Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  • Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até de 4/4 horas;
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  • Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
    4. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos, e scolha uma das opções:
  • Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV diluídos em água destilada até de 8/8 horas;
  • Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  • Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  • Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
    5. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
  • Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas pela manhã;
  • Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas em jejum;
  • Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.

Orientações ao Prescritor

    Considerações sobre Eculizumabe:
  • Não há consenso sobre a duração do tratamento com o anticorpo monoclonal Eculizumabe;
  • A avaliação deve ser feita individualmente;
  • Os especialistas recomendam avaliar a suspensão da terapia após, pelo menos, 6 a 12 meses e, no mínimo, 3 meses após a recuperação da função renal;
  • Há risco de recidiva (dias a semanas) após a interrupção do tratamento;
  • Recomenda-se vacinação contra meningococo, porém a terapia não deve ser adiada por conta disso. Se o paciente não for vacinado, antibioticoprofilaxia nas primeiras duas semanas de tratamento deve ser realizada.
    Profilaxia de infecções por Neisseria sp.: Vacinação pré-Eculizumabe + Penicilina V:
  • Alternativa (pacientes alérgicos à Penicilina): Eritromicina.

Dieta e Hidratação

    • Dieta oral zero até estabilização:
    • Reposição calórica mínima endovenosa.
  1. Hidratação: SF 0,9% ou Ringer lactato 30 mL/kg EV; correr rápido.

Tratamento Farmacológico

1. Eculizumabe (10 mg/mL) 900 mg EV em 25-45 minutos a cada 7 dias, durante 4 semanas consecutivas. Seguido de 1.200 mg EV em 25-45 minutos na quinta semana. Seguido de 1.200 mg EV em 25-45 minutos a cada 14 ± 2 dias.

Tratamento Farmacológico – Suporte

    1. Profilaxia de infecções por Neisseria sp.: Escolha uma das opções:
  • Penicilina V (500.000 unidades/comprimido) 500.000 unidades VO de 12/12 horas;
  • Eritromicina (500 mg/comprimido) 500 mg VO de 12/12 horas.

Transfusão de Hemoterápicos

    1. Transfusão de hemácias:
  • Indicação: Anemia grave (hemoglobina < 6-7 g/dL) ou sintomática;
  • Cada concentrado aumenta, em média, a hemoglobina em 1 g/dL e o hematócrito em 3%;
  • Alvo: Hemoglobina entre 8-9 g/dL;
  • Riscos: Sobrecarga volêmica (hipertensão, edema pulmonar, insuficiência cardíaca), hipercalemia;
  • Para mais informações, acesse hemotransfusão.
    2. Transfusão de plaquetas:
  • Indicações: Sangramentos graves e/ou potencialmente fatais (ex.: sistema nervoso central), necessidade de procedimento invasivo;
  • Para mais informações, acesse hemotransfusão.

Procedimentos

1. Diálise: Se uremia sintomática, azotemia, sobrecarga volêmica refratária ao tratamento conservador, acidose metabólica ou distúrbios eletrolíticos refratários ao tratamento medicamentoso.

    2. Plasmaférese:
  • Pode ser considerada enquanto o Eculizumabe não estiver disponível;
  • O volume recomendado a ser trocado em cada sessão é de aproximadamente 40-60 mL/kg de peso.

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Anti-hipertensivo: Escolha uma das opções:
  • Captopril (25 mg/comprimido) 25-50 mg VO até de 8/8 horas;
  • Clonidina (0,1 mg/comprimido) 0,1-0,2 mg VO até de 8/8 horas;
  • Nitroprusseto de sódio (50 mg/2 mL) 2 mL + 248 mL de SG 5%. Fazer inicialmente 0,5 micrograma/kg/minuto EV e titular solução de acordo com níveis pressóricos.
    2. Anticonvulsivante: Escolha uma das opções:
  • Fenitoína (50 mg/mL) 100 mg EV de 8/8 horas;
  • Fenobarbital (100 mg/comprimido) 2-3 mg/kg VO de 24/24 horas;
  • Ácido valproico (300 mg/comprimido) 10-15 mg/kg VO em 2-3 tomadas.
    3. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C, escolha uma das opções:
  • Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
  • Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  • Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até 4/4 horas;
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  • Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
    4. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos, e scolha uma das opções:
  • Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV diluídos em água destilada até de 8/8 horas;
  • Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  • Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  • Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
    5. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
  • Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas pela manhã;
  • Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas em jejum;
  • Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.