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Síndrome Hipereosinofílica

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Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

    Corticoterapia:
  • Quando há melhora dos sintomas e redução da contagem de eosinófilos (< 1.500/mm³), indica-se o início do desmame;
  • No caso de reaparecimento de sinais e sintomas de lesão orgânica e/ou aumento significativo da contagem de eosinófilos, com dose de Prednisona > 10 mg/dia, recomenda-se associar outro agente;
  • Em casos mais graves de disfunção orgânica, pode-se fazer Metilprednisolona 1 g EV de 24/24 horas, por 1-2 dias, seguido de Prednisona 1 mg/kg/dia até melhora clínico-laboratorial.

Tratamento Farmacológico

1. Corticoterapia: Prednisona (20 mg/comprimido) 1 mg/kg VO de 24/24 horas. Iniciar desmame gradual após melhora clínico-laboratorial.

Falha à Corticoterapia – Tratamento Farmacológico

    1. Escolha uma das opções:
  • Mepolizumabe (100 mg/mL) 300 mg SC a cada 4 semanas;
  • Hidroxiureia (500 mg/comprimido) 500-1.000 mg VO de 24/24 horas;
  • Alfainterferona (3.000.000 unidades/mL) 1.000.000 unidades SC 3x/semana (dose inicial), com aumento gradual caso necessário (3.000.000-4.000.000 unidades 3x/semana);
  • Imatinibe (400 mg/comprimido) 400 mg VO de 12/12 ou 24/24 horas.

Orientações ao Prescritor

    Dose de Imatinibe:
  • A mutação em PDGFRα é a mais comum. Nesses casos, a dose de 100 mg/dia costuma ser suficiente para atingir resposta molecular completa;
  • Nos casos associados à mutação em PDGFRß, recomenda-se iniciar a terapia com 400 mg/dia, com redução de dose para 100 mg/dia ao ser evidenciada resposta molecular completa (manutenção);
  • A mutação em FGFR1 associa-se a curso mais agressivo, com frequente transformação para leucemia aguda (Mieloide ou Linfoblástica ). Recomenda-se encaminhar o paciente para estudos clínicos.

Tratamento Farmacológico

1. Imatinibe (100 mg/comprimido) 100 mg VO de 24/24 horas.

Tratamento Farmacológico

1. Hidroxiureia (500 mg/comprimido) 500-1.000 mg VO de 24/24 horas.

Falha Terapêutica – Tratamento Farmacológico

    1. Escolha uma das opções:
  • Azacitidina (100 mg/frasco) 75 mg/m² SC de 24/24 horas, por 7 dias (ciclos de 28 dias);
  • Decitabina (50 mg/frasco) 20 mg/m² EV de 24/24 horas, por 5 dias (ciclos de 28 dias);
  • Alfainterferona (3.000.000 unidades/mL) 1.000.000 unidades SC 3x/semana (dose inicial), com aumento gradual caso necessário (3.000.000-4.000.000 unidades 3x/semana);
  • Imatinibe (400 mg/comprimido) 400 mg VO de 12/12 ou 24/24 horas.