Orientações ao Prescritor

• Pacientes admitidos com sinais de choque ou com sinais de doença grave devem ser, necessariamente, manejados conforme o caso e estabilizados; [cms-watermark]
• No geral, utilizar a IVIG associada ao corticoide para os pacientes que apresentem os critérios de SIM-P (exceção: pacientes com forma leve da doença e sem acometimento cardíaco, principalmente na presença de comorbidades como hipertensão arterial e diabetes, podem receber IVIG isolada);
• O uso isolado do corticoide como medicação inicial só é aceito na impossibilidade de utilizar a IVIG;
• Pacientes com manifestações moderadas a graves devem sempre receber o tratamento combinado (IVIG + Metilprednisolona em dose baixa a moderada, ou pulsoterapia em casos de maior gravidade);
• Na ausência de resposta à terapia instituída, o corticoide deve ser usado como tentativa de resgate.

Dieta e Hidratação

1. Dieta adequada para a idade (jejum, no caso de pacientes com alteração do nível de consciência, sinais de esforço respiratório, entre outras contraindicações).

2. Hidratação venosa compatível com as necessidades hídricas diárias e a reposição de perdas. Atenção! Não esquecer de avaliar a função cardíaca, para evitar excesso de fluidos.

Tratamento Farmacológico

1. Imunoglobulina humana hiperimune 5 g/frasco: 2 g/kg/dose EV, infundidos em 8-12 horas, em dose única. Pode ser necessário repetir a dose da Imunoglobulina (IVIG) nos casos sem resposta após a primeira infusão.

2. Metilprednisolona 500 mg: 2 mg/kg/dia EV, divididos de 12/12 horas:

• Quando houver melhora clínica, a Metilprednisolona deve ser trocada por Prednisona ou Prednisolona na mesma dose, e, em seguida, retirada lentamente (desmame), em um período de 3-4 semanas;
• Em casos com ameaça à vida, a Metilprednisolona pode ser realizada na forma de pulsoterapia: Metilprednisolona 30 mg/kg/dia EV, dose única diária, durante 3 dias consecutivos. Atenção a pacientes com cardiopatia, para avaliar a compatibilidade de volume infundido.

3. Ácido acetilsalicílico 100 mg: 30-50 mg/kg/dia VO, de 8/8 a 6/6 horas, enquanto houver processo inflamatório.

Profiláticos e Sintomáticos

1. Ácido acetilsalicílico 100 mg: 3-5 mg/kg/dia VO, 1x/dia, conforme evolução clínica (melhora clínica, normalização dos parâmetros inflamatórios e da contagem de plaquetas).

2. Heparina de baixo peso molecular (para os pacientes com indicação de anticoagulação).

Dose terapêutica:

• 1 a 2 meses de idade: 1,5 mg/kg/dose, via SC, de 12/12 horas;
• > 2 meses de idade: 1 mg/kg/dose, via SC, de 12/12 horas.

Dose profilática:

• < 2 meses de idade: 0,75 mg/kg/dose, via SC, de 12/ 12 horas;
• > 2 meses de idade: 0,5 mg/kg/dose, via SC, de 12/12 horas.