Orientações ao Prescritor

Recomendações:
• Agente estimulador de eritropoiese é recomendado se eritropoietina ≤ 500 miliunidades/mL. Deve-se avaliar a necessidade de reposição de ferro; [cms-watermark]
• Não há consenso sobre o uso de fator estimulador de colônia de granulócitos;
  
  • Geralmente o uso é desestimulado por não provocar efeitos a longo prazo e pela dúvida sobre o potencial leucemogênico. [cms-watermark]
• Se houver sobrecarga de ferro secundária à politransfusão, terapia quelante de ferro está indicada;
  
• Terapia hipometilante deve ser considerada quando há grande necessidade transfusional;
  
• O uso de Luspatercept pode ser considerado em primeira linha para SMD com sideroblastos em anel.

Medidas de suporte:

• Transfusão de hemácias : Avaliar cada caso individualmente, levando-se em consideração idade, comorbidades e sintomatologia do paciente;
• Transfusão de plaquetas : Indica-se transfusão se plaquetometria < 10.000/mm3 independente de outros fatores, < 20.000/mm3 se eventos hemorrágicos ou febre e < 50.000/mm3 se proposta de procedimento invasivo;
• Antibioticoterapia de amplo espectro: Se neutropenia febril.
  

Tratamento Farmacológico

Escolha uma das classes ou associe-as conforme o tópico "Orientações ao Prescritor":

Classe A: Agente estimulador da eritropoiese: [cms-watermark]
• Eritropoietina (10.000 unidades/frasco) dose inicial: 40 unidades/kg SC 1x/semana, ou dose fixa 40.000UI/semana. Ajustar a dose conforme o valor de hemoglobina. [cms-watermark]

Classe B: SMD com sideroblastos em anel:
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• Luspatercept (25mg/frasco) dose inicial: 1 mg/kg SC 1x a cada 3 semanas. Se mantiver necessidade transfusional após mais de 2 doses consecutivas, aumentar dose até dose máxima de 1.75 mg/kg a cada 3 semanas. [cms-watermark]

Classe C: Quelante de ferro: [cms-watermark]
• Deferasirox (500 mg/comprimido) 20-30 mg/kg VO de 24/24 horas. [cms-watermark]

Classe D: Agentes hipometilantes: Escolha uma das opções: [cms-watermark]
• Azacitidina (100 mg/frasco) 75 mg/m² SC de 24/24 horas, por 7 dias, a cada 4 semanas, até progressão de doença ou intolerância; [cms-watermark]
• Decitabina (50 mg/frasco) 15 mg/m² EV de 8/8 horas, por 3 dias, a cada 6 semanas, ou 20 mg/m² EV de 24/24 horas, por 5 dias, a cada 4 semanas, até progressão de doença ou intolerância.

Tratamento de Suporte

1. Hemotransfusão (avaliar necessidade clínica): Escolha uma das opções:
• Transfusão de concentrado de hemácias: 1 unidade EV para elevar 1 g/dL na hemoglobina;
• Transfusão de concentrado de plaquetas: 1 unidade EV a cada 10 kg de peso.
  

Tratamento Farmacológico

1. Agente imunomodulador: Lenalidomida (10 mg/comprimido) 10 mg VO de 24/24 horas. [cms-watermark]

Orientações ao Prescritor

Recomendações:
• Agente estimulador de eritropoiese é recomendado se eritropoietina ≤ 500 miliunidades/mL. Deve-se avaliar necessidade de reposição de ferro; [cms-watermark]
• Não há consenso sobre o uso de fator estimulador de colônia de granulócitos;
  
• Se houver sobrecarga de ferro secundária à politransfusão, terapia quelante de ferro está indicada;
  
• Quimioterapia citorredutora seguida de transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas deve ser considerada para pacientes jovens, com risco alto ou muito alto e doador compatível;
  
• A intensidade da quimioterapia é avaliada individualmente.
  

Medidas de suporte:

• Transfusão de hemácias : Avaliar cada caso individualmente, levando-se em consideração idade, comorbidades e sintomatologia do paciente. Atenção! Sempre transfundir componentes filtrados e irradiados.
• Transfusão de plaquetas : Indica-se transfusão se plaquetometria < 10.000/mm3 independente de outros fatores, < 20.000/mm3 se eventos hemorrágicos ou febre e < 50.000/mm3 se proposta de procedimento invasivo;
• Antibioticoterapia de amplo espectro: Se neutropenia febril.

Tratamento Farmacológico

Escolha uma das classes ou associe-as conforme o tópico "Orientações ao Prescritor":

Classe A: Agente estimulador da eritropoiese: [cms-watermark]
• Eritropoietina (10.000 unidades/frasco) dose inicial: 40 unidades/kg SC 3x/semana. Ajustar a dose conforme o valor de hemoglobina. [cms-watermark]

Classe B: Fator estimulador de colônia de granulócitos: [cms-watermark]
• Filgrastim (300 microgramas/0,5 mL) dose inicial: 300 microgramas SC 1-3x/semana. Ajustar a dose conforme a leucometria. [cms-watermark]

Classe C: Quelante de ferro: [cms-watermark]
• Deferasirox (500 mg/comprimido) 20-30 mg/kg VO de 24/24 horas. [cms-watermark]

Classe D: Agentes hipometilantes: Escolha uma das opções: [cms-watermark]
• Azacitidina (100 mg/frasco) 75 mg/m² SC de 24/24 horas, por 7 dias, a cada 4 semanas, até progressão de doença ou intolerância; [cms-watermark] [cms-watermark]
• Decitabina (50 mg/frasco) 15 mg/m² EV de 8/8 horas, por 3 dias, a cada 6 semanas ou 20 mg/m² EV de 24/24 horas, por 5 dias, a cada 4 semanas, até progressão de doença ou intolerância. [cms-watermark] [cms-watermark]
  

Tratamento de Suporte

1. Hemotransfusão (avaliar necessidade clínica): Escolha uma das opções:
• Transfusão de concentrado de hemácias: 1 unidade EV para elevar 1 g/dL na hemoglobina;
  [cms-watermark]
• Transfusão de concentrado de plaquetas: 1 unidade EV a cada 10 kg de peso.