Orientações ao Prescritor

• A primeira linha de tratamento consiste nos inibidores de tirosina quinase, e a escolha do inibidor depende da estratificação de risco:
  • Risco baixo: Inibidor de primeira (Imatinibe) ou segunda geração (Dasatinibe, Nilotinibe, Bosutinibe);
  • Risco intermediário ou alto: Inibidor de segunda (Dasatinibe, Nilotinibe, Bosutinibe). Alternativa: Inibidor de primeira geração (Imatinibe).
    
• Imatinibe: A umento de dose (ex.: 600 mg ou 800 mg na fase crônica, 800 mg nas fases acelerada e blástica) pode ser considerado na ausência de reações adversas graves e de trombocitopenia ou neutropenia graves não relacionadas à leucemia, nas seguintes circunstâncias: progressão da doença (a qualquer tempo), falha em atingir resposta hematológica satisfatória após, pelo menos, três meses de tratamento, falha em atingir resposta citogenética após 12 meses de tratamento ou perda da resposta hematológica e/ou citogenética previamente atingidas;
• Em geral, a terapia é mantida até refratariedade ou intolerância. No entanto, indivíduos que conseguem resposta molecular completa, precoce e duradoura são candidatos à interrupção do tratamento, desde que haja monitoramento adequado e rigoroso.

Tratamento Farmacológico

1. Inibidor de tirosina quinase: Escolha uma das opções:

• Imatinibe (400 mg/comprimido) 400 mg VO de 24/24 horas (fase crônica) ou 600 mg VO de 24/24 horas (fase acelerada e blástica);
• Nilotinibe (150 mg/comprimido) 300 mg VO de 12/12 horas (se primeira linha de tratamento) ou 400 mg VO de 12/12 horas (se segunda ou terceira linha de tratamento);
  
• Dasatinibe (100 mg/comprimido) 100 mg VO de 24/24 horas (fase crônica) ou 140 mg VO de 24/24 horas (fase acelerada e blástica);
  
• Bosutinibe (400 mg/comprimido) 400 mg VO de 24/24 horas.
  

Orientações ao Prescritor

Flebotomia:

• Em geral, uma flebotomia de 500 mL costuma reduzir o hematócrito em 3%; [cms-watermark]
• Homens jovens toleram perda de 750-1.000 mL por semana, enquanto mulheres e idosos podem tolerar perda de apenas 250 mL por semana, bem como indivíduos com menos de 50 kg ou com doença cardiopulmonar; [cms-watermark]
  
• Os pacientes devem ser orientados a manter adequada hidratação e a evitar exercícios físicos mais intensos nas primeiras 24 horas após o procedimento. [cms-watermark]
  

Ácido acetilsalicílico: [cms-watermark]

• Não prescrever para pacientes com trombocitose > 1.000.000/mm³, doença de von Willebrand adquirida e/ou contraindicação ao medicamento. [cms-watermark]

Citorredução: [cms-watermark]

• Indicada para todos os pacientes de alto risco (idade > 60 anos e/ou trombose prévia) e para alguns pacientes de baixo risco (sintomas refratários, aumento progressivo de leucometria e/ou plaquetometria, esplenomegalia sintomática ou progressiva, intolerância à flebotomia, nova trombose ou sangramento grave relacionado à doença); [cms-watermark]
• Hidroxiureia é a droga de primeira escolha. Se falha ou intolerância à Hidroxiureia: Ruxolitinibe é uma alternativa. [cms-watermark]
  

Tratamento Farmacológico

1. Ácido acetilsalicílico (100 mg/comprimido) 100 mg VO de 24/24 horas;

2. Citorredução: Escolha uma das opções:
• Hidroxiureia (500 mg/comprimido) dose inicial de 15 mg/kg VO de 24/24 horas. A dose é ajustada de acordo com os valores do hemograma;
• Ruxolitinibe (5 mg/comprimido) dose inicial de 10 mg VO de 12/12 horas. A dose é ajustada de acordo com os valores do hemograma (a dose inicial não deve ser aumentada no primeiro mês de tratamento; posteriormente, pode-se aumentar a dose em 5 mg de 12/12 horas a cada 2 semanas até dose máxima de 25 mg de 12/12 horas).