Conteúdo copiado com sucesso!

Síndrome SAPHO

Voltar

Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

    Recomendações:
  • Paciente deve ser acompanhado por equipe multidisciplinar; [cms-watermark]
  • A adesão ao tratamento é crucial para que o prognóstico se torne mais favorável;
  • É uma doença genética e não há como prevenir a sua ocorrência, mas o diagnóstico e o tratamento precoces podem prevenir complicações e danos funcionais e estéticos. [cms-watermark]
    Tratamento farmacológico:
  • Melhora dos sintomas com 7 a 10 dias de uso do anti-inflamatório; [cms-watermark]
  • Considera-se falha terapêutica quando não há melhora dos sintomas com uso de 2 anti-inflamatórios por 4 semanas;
  • A Prednisona deve ser utilizada por tempo determinado, geralmente nos períodos de crise; [cms-watermark]
  • As medicações de segunda linha devem ser utilizadas segundo uma ordem racional:
    • Normalmente o Metotrexato é tentado antes dos Anti-TNF ( Adalimumabe ).
    Observações no uso do Metotrexato:
  • Usado para pacientes com artrite periférica sem manifestações de artrite axial; [cms-watermark]
  • Se for necessário usar mais de 8-10 comprimidos/semana, optar pela administração via subcutânea; [cms-watermark]
  • Administração via subcutânea tem maior potência que o Metotrexato via oral. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas ou associe-os conforme necessidade clínica:

    Esquema A: 1ª linha para pacientes com manifestações apenas osteoarticulares: A nti-inflamatório em monoterapia ou combinados, conforme necessidade clínica. Associar corticoide se indicado:
  • Indometacina (25 mg ou 50 mg/comprimido) 1-2 mg/kg/dia VO de 6/6 horas, 8/8 horas ou 12/12 horas. Uso contínuo. Dose máxima: 4 mg/kg/dia ou 200 mg/dia; [cms-watermark]
  • Ibuprofeno 30-40 mg/kg/dia VO de 6/6 horas ou 8/8 horas. Dose máxima: 800 mg/dose ou 2.400 mg/dia; [cms-watermark]
  • Naproxeno (250 mg, 275 mg, 500 mg ou 550 mg/comprimido) dose dependente da idade conforme descrito a seguir: [cms-watermark]
    • > 2 anos: 10 mg/kg/dia VO de 12/12 horas. Uso contínuo. Dose máxima: 15 mg/kg/dia ou 1.500 mg; [cms-watermark]
    • > 12 anos: 500 mg VO de 12/12 horas. Uso contínuo. Dose máxima: 1.250 mg/dia. [cms-watermark]
  • Se edema articular e dor intensos (alívio rápido dos sintomas): Prednisona (5 mg ou 20 mg/comprimido) 10-20 mg/dia VO 1x/dia, no máximo por 2-4 semanas. [cms-watermark]

Esquema B: 2ª linha para pacientes que não respondem bem ao tratamento inicial com artrite periférica sem doença axial: Associação:

I. Metotrexato (2,5 mg/comprimido ou solução injetável 25 mg/mL) 0,4-1 mg/kg/semana dose única. Dose máxima semanal: 1 mg/kg/semana ou 40 mg/semana. [cms-watermark]
+
II. Ácido fólico (5 mg/comprimido) 5 mg VO em dose única semanal, 24 horas após o Metotrexato, para pacientes em uso de Metotrexato.


    Esquema C: 2ª linha para pacientes que não respondem bem ao tratamento inicial com artrite periférica, osteíte e entesite sem controle com Metotrexato e com doença axial: Em casos com hidradenite supurativa, uveíte, pioderma gangrenoso, preferir Infliximabe ou Adalimumabe . Anti-TNF associado ou não ao Esquema B conforme clínica. Escolha uma das opções: [cms-watermark] [cms-watermark] [cms-watermark]
  • Etanercepte (25 ou 50 mg) 0,8mg/kg/dose SC uma vez por semana. Dose máxima: 50 mg/dose; [cms-watermark]
  • Infliximabe (100 mg) 5 mg/kg em 0, 2 e 6 semanas, após a cada 8 semanas; [cms-watermark]
  • Adalimumabe (solução injetável: 40 mg/0,8 mL) dose dependente do peso conforme descrito a seguir: [cms-watermark]
    • 15-30 kg: 20 mg SC de 15/15 dias; [cms-watermark]
    • > 30 kg: 40 mg SC de 15/15 dias. [cms-watermark]

    Esquema D: Tratamento adjuvante para pacientes com manifestação cutânea associada: Escolha uma das opções ou associe-as conforme necessidade clínica:
  • Retinoide oral: Para pacientes com manifestação cutânea (pustulose palmoplantar, acne). Tratamento tem duração de 6 a 9 meses, protocolo usado é o mesmo para tratamento para acne. É uma medicação com bastantes efeitos colaterais e está contraindicada na gestação (teratogênica). Escolha uma das opções: [cms-watermark]
    • Acitretina (10 e 25 mg) 0,5-1 mg/kg/dia VO; [cms-watermark]
    • Isotretinoína (10 e 20 mg) idade ≥ 12 anos: 0,5-1 mg/kg/dia VO.
  • Antibióticos: Em pacientes com acne moderada a severa, indica-se uso de tetraciclinas:
    • Doxiciclina (100 mg/comprimido) idade ≥ 8 anos: 50-100 mg de 12 em 12 horas. [cms-watermark]