Orientações ao Prescritor

• O tratamento é focado na melhora dos sintomas e, consequentemente, das atividades da vida diária; [cms-watermark]
• Relaxante muscular: Pode ser utilizado como monoterapia ou associado ao benzodiazepínico, dependendo se o paciente teve algum benefício da dose de benzodiazepínico tolerada.
  

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas.

Esquema A: Tratamento com monoterapia: Escolha uma das opções:

• Diazepam 20-80 mg/dia, em 3-4 doses orais divididas (pode ser iniciado com uma dose inicial de 5 mg VO 4x/dia) com uma titulação ascendente gradual do medicamento ao longo de várias semanas, para atingir uma dose adequada para controlar os sintomas de rigidez e permitir melhor mobilidade:
  • Essa dose de Diazepam pode atingir níveis tão elevados quanto 30 mg 4x/dia;
  • Ao dividir a dose, os pacientes podem experimentar um controle mais sustentado de seus sintomas. [cms-watermark]
• Clonazepam 1-3 mg VO 2x-4x/dia (começando com uma dose de 1-3 mg 4x/dia, que pode ser aumentada até um máximo de 6 a 8 mg 4x/dia).

Esquema B: Pacientes com má resposta terapêutica ao Esquema A: Tratamento empírico com associação:
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I. Benzodiazepínicos.
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II. Relaxante muscular.

Opções de benzodiazepínicos (I):
• Diazepam 20-80 mg/dia, em 3-4 doses orais divididas (pode ser iniciado com uma dose inicial de 5 mg VO 4x/dia) com uma titulação ascendente gradual do medicamento ao longo de várias semanas, para atingir uma dose adequada para controlar os sintomas de rigidez e permitir melhor mobilidade:
  • Essa dose de Diazepam pode atingir níveis tão elevados quanto 30 mg 4x/dia;
  • Ao dividir a dose, os pacientes podem experimentar um controle mais sustentado de seus sintomas. [cms-watermark]
• Clonazepam 1-3 mg VO 2x-4x/dia (começando com uma dose de 1-3 mg 4x/dia, que pode ser aumentada até um máximo de 6 a 8 mg 4x/dia).
  

Relaxante muscular (II):

• Baclofeno iniciar com 5 mg VO 3x ao dia e aumentar dose conforme necessidade e resposta terapêutica (dose máxima 120 mg/dia).

Dieta e Hidratação

1. Dieta oral/enteral (avaliar caso a caso). [cms-watermark]
2. SF 0,9% ou Ringer Lactato a depender do estado volêmico do paciente. [cms-watermark]
   

Tratamento Farmacológico

1. Monoterapia: Escolha uma das opções:
• Imunoglobulina : Inicialmente em uma dose de 2 g/kg, administrada em um tratamento durante 2 ou 3 infusões, cada uma, geralmente, separada por 3-5 dias; [cms-watermark]
• Se resistente à imunoglobulina: Rituximabe : Anticorpo monoclonal quimérico anti-CD20, que destrói as células B, pode ser administrado na dose de 375 mg/m² administrada semanalmente por quatro4 doses consecutivas. Esse regime pode ser repetido a cada 4-8 meses, dependendo do curso clínico do paciente. [cms-watermark]

Profiláticos e Sintomáticos

1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
• Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
• Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  
• Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até 4/4 horas;
  
• Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  
• Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
  

2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
• Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluído em água destilada, até de 8/8 horas;
• Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  
• Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  
• Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  
• Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
  

3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
• Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas pela manhã;
• Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
  
• Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.