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Síndrome de Alagille

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Prescrição Ambulatorial

Tratamento Farmacológico

  1. Vitamina A doses conforme a idade: [cms-watermark]
    • 0-3 anos: 600 microgramas/dia (2.000 unidades/dia); [cms-watermark]
    • 3-8 anos: 900 microgramas/dia (3.000 unidades/dia); [cms-watermark]
    • 8-13 anos: 1.700 microgramas/dia (5.667 unidades/dia); [cms-watermark]
    • 13-18 anos: 2.800 microgramas/dia (9.333 unidades/dia).
  2. Vitamina D doses conforme a idade: [cms-watermark]
    • 0-12 meses: 400 unidades (10 microgramas) VO de 24/24 horas; [cms-watermark]
    • 1-18 anos: 600 unidades (15 microgramas) VO de 24/24 horas. [cms-watermark]
  3. Vitamina E doses conforme a idade: [cms-watermark]
    • 1-3 anos: 6 mg VO de 24/24 horas. Não deve exceder 200 mg/dia; [cms-watermark]
    • 3-8 anos: 7 mg VO de 24/24 horas. Não deve exceder 300 mg/dia; [cms-watermark]
    • 8-13 anos: 11 mg VO de 24/24 horas Não deve exceder 600 mg/dia; [cms-watermark]
    • 13-18 anos: 6 mg VO de 24/24 horas. Não deve exceder 800 mg/dia. [cms-watermark]
  4. Vitamina K doses conforme a idade: [cms-watermark]
    • 0-6 meses: 2 microgramas/dia; [cms-watermark]
    • 6-12 meses: 2,5 microgramas/dia; [cms-watermark]
    • 1-3 anos: 30 microgramas/dia; [cms-watermark]
    • 4-8 anos: 55 microgramas/dia; [cms-watermark]
    • 9-13 anos: 60 microgramas/dia; [cms-watermark]
    • 14-18 anos : 75 microgramas/dia. [cms-watermark]
  5. Colestiramina 240 mg/kg/dia VO de 8/8 até 12/12 horas. Não exceder 8 g/dia.

Tratamento Farmacológico — Controle do Prurido

    1. Controle do prurido : Escolha uma das opções:
  • Rifampicina 10-20 mg/kg/dia VO de 12/12 horas. Não exceder 600 mg/dia; [cms-watermark]
  • Hidroxizina doses conforme a idade:
    • < 6 anos: 50 mg/dia VO de 6/6 horas; [cms-watermark]
    • > 6 anos: 50-100 mg/dia VO de 6/6 horas; [cms-watermark]
  • Inibidores do transporte de ácidos biliares ileais (mMaralixibat ou Odevixibat)
    • Maralixibat: ≥ 3 meses de idade. A dose inicial é de 190 microgramas/kg/dia durante sete dias, aumentando-se para 380 microgramas/kg/dia (dose máxima de 28,5 mg/dia).
    • Odevixibat: ≥ 12 meses de idade. A dose recomendada é de 120 microgramas/kg/dia

Tratamento Não Farmacológico

  • Dieta com triglicerídeos de cadeia média [cms-watermark] (TCM).