Vitamina D
doses conforme a idade:
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0-12 meses:
400 unidades (10 microgramas) VO de 24/24 horas;
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1-18 anos:
600 unidades (15 microgramas) VO de 24/24 horas.
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Vitamina E
doses conforme a idade:
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1-3 anos:
6 mg VO de 24/24 horas. Não deve exceder 200 mg/dia;
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3-8 anos:
7 mg VO de 24/24 horas. Não deve exceder 300 mg/dia;
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8-13 anos:
11 mg VO de 24/24 horas Não deve exceder 600 mg/dia;
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13-18 anos:
6 mg VO de 24/24 horas. Não deve exceder 800 mg/dia.
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Vitamina K
doses conforme a idade:
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0-6 meses:
2 microgramas/dia;
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6-12 meses:
2,5 microgramas/dia;
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1-3 anos:
30 microgramas/dia;
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4-8 anos:
55 microgramas/dia;
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9-13 anos:
60 microgramas/dia;
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14-18 anos
: 75 microgramas/dia.
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Colestiramina
240 mg/kg/dia VO de 8/8 até 12/12 horas. Não exceder 8 g/dia.
Tratamento Farmacológico — Controle do Prurido
1.
Controle do prurido
:
Escolha uma das opções:
Rifampicina
10-20 mg/kg/dia VO de 12/12 horas. Não exceder 600 mg/dia;
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Hidroxizina
doses conforme a idade:
< 6 anos:
50 mg/dia VO de 6/6 horas;
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> 6 anos:
50-100 mg/dia VO de 6/6 horas;
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Inibidores do transporte de ácidos biliares ileais
(mMaralixibat ou Odevixibat)
Maralixibat:
≥ 3 meses de idade. A dose inicial é de 190 microgramas/kg/dia durante sete dias, aumentando-se para 380 microgramas/kg/dia (dose máxima de 28,5 mg/dia).
Odevixibat:
≥ 12 meses de idade. A dose recomendada é de 120 microgramas/kg/dia
Tratamento Não Farmacológico
Dieta com triglicerídeos de cadeia média
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(TCM).