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Síndrome de Beckwith-Wiedemann

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Prescrição Hospitalar

Orientações ao Prescritor

  • A hidratação venosa de manutenção deve ser ajustada de acordo com as necessidades do paciente (dependendo do controle de HGT);
  • O máximo de concentração de glicose em acesso venoso periférico deve ser de 12,5%, pois solução com concentrações superiores a esse valor são vesicantes;
  • O diazóxido oral não está disponível como registro ativo na ANVISA, mas é a medicação de primeira escolha na literatura;
  • Para o tratamento específico da hipoglicemia neonatal, acesse o conteúdo específico.

Dieta e Hidratação

1. Dieta oral para idade.

2. Hidratação venosa conforme necessidade glicêmica de paciente, com taxa de infusão de glicose (TIG) entre 5-8 mg/kg/minuto (máximo de 12 mg/kg/minuto) EV.

Tratamento Farmacológico

1. Tratamento da hipoglicemia refratária: Escolha um dos esquemas a seguir.

  • Octreotida (0,1 mg/mL) 5 microgramas/kg/dia SC de 6/6 ou 8/8 horas ou em infusão contínua. Titular a resposta com aumentos seriados de 5 microgramas/kg/dia. Dose usual: 5-25 microgramas/kg/dia. Dose máxima: 35 microgramas/kg/dia;
  • Glucagon (1 mg/pó liofilizado) 0,02-0,03 mg/kg/dose EV, IM ou SC. Pode ser repetido em 15 minutos, se necessário, até 3x. Dose máxima: 1 mg/dose.

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8ºC. Escolha uma das opções:
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 0,75-1,1 gotas/kg/dose (10-15 mg/kg/dose) VO de 4/4 ou 6/6 horas. Não exceder 5 doses diárias;
      Dose máxima:
    • < 12 anos : 35 gotas/dose;
    • > 12 anos: 55 gotas/dose;
    • Ou 5,6 gotas/kg/dia - 75 mg/kg/dia; ou 300 gotas/dia - 4.000 mg/dia;
  • Dipirona (500 mg/mL) 0,04-0,05 mL/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) EV até 6/6 horas em caso de dor ou febre. Dose máxima: 2,5 mL/dose (5 g/dia);
    2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
  • Ondansetrona (2 mg/mL) 0,075 mL/kg/dose (0,15 mg/kg/dose) EV até 8/8 horas. Dose máxima: 8 mL/dose (16 mg/dose);
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 0,03-0,06 mL/kg/dose (0,5-1 mg/kg/dia) EV/IM até 8/8 horas. Dose máxima: 2 mL/dose (10 mg/dose);

Cuidados

1. Sinais vitais de 6/6 horas.

2. Controle de dextro de 1/1 hora até estabilizar. Depois de 3/3 horas.

3. Orientar chamar médico plantonista se dextro < 60 mg/mL.